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  • 更新时间:2024-12-07T19:18:40
  • 星级指数:5
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PKD是一种罕见的遗传性血液疾病,其特征是红细胞使用的丙酮酸激酶(PK)水平低 。如果没有丙酮酸激酶(PK),红细胞非常容易分解,导致这些细胞水平低,会发生溶血性贫血。目前,尚无针对该疾病的治疗药物。

“随着技术的发展,基因治疗为PKD治疗提供了新方向,其基因编辑技术的高效性和安全性为治疗提供了新机遇。从这次治疗结果来看,患儿接受基因治疗后的恢复情况理想,也让研究组多了继续向前探索的信心。”陈静说。

上海儿童医学中心血液肿瘤科医生陈静在接受澎湃新闻记者采访时表示,在临床上,一些重症的PKD患者往往依靠输注红细胞治疗,一般情况下,重症患者往往一个月就需要输注1次。“这种治疗是长期的,大部分重症的PKD患者需要长期输注红细胞治疗,一些患者(6岁以上)会采取‘切除脾脏’的方式进行治疗,但只有一部分患者会有效。此外还有一种骨髓移植治疗的方式,但也存在一定的生命危险,在国际上并不推荐。”

2023年,患儿家长得知上海儿童医学中心正在开展一项相关临床研究后,便报名加入相关基因疗法的临床研究。自2024年1月起,医院临床研究组开始按计划对患儿进行治疗和生育力保护,事先冻存了其卵巢及卵泡,并开展了自体造血干细胞的采集以及干细胞体外基因编辑。

院方透露,当前,基因治疗是一种新兴的治疗手段,旨在通过基因水平的干预,将正常或修正后的基因导入患者体内,从而达到根治疾病的目的。该临床研究由上海儿童医学中心主导,与国内生物技术企业合作开展,利用新一代体外CRISPR精准基因替换技术平台,通过同源重组实现大片段基因的精准替换,最终将携带正常基因的自体造血干细胞重新输注回患者体内,让患者获得正常造血功能,达到疾病治愈效果,且不存在异基因造血干细胞移植相关风险。因其为内源性启动子驱动,精准敲除突变基因,并在原位完整插入正常基因,避免了潜在癌症事件的发生,更安全、高效,也是最接近理想化基因治疗的一种方式。

陈静是这项临床研究的主导者之一。她表示,对于输血和切脾无效的重型PKD,目前仅能通过异基因造血干细胞移植才能治愈。由于部分患者无法获得理想供者以及移植相关并发症的风险,移植并不普及。

果搏登录8084556月5日,澎湃新闻(thepaper.cn)记者从上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院血液肿瘤科移植团队近日成功为一名患有丙酮酸激酶缺乏症(PKD)的16岁女孩完成了精准大片段基因替换治疗。这也是全球首例接受基因替换治疗的PKD患儿,未来有望为PKD的治疗开启新纪元。

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该案即此前备受热议的“男子被流浪猫绊倒投喂者赔24万”案。据澎湃新闻报道,该案一审民事判决书显示,2023年4月20日,男子吴某某与同事在羽毛球馆打球时,踩到流浪猫肚子上致摔倒,构成十级伤残。吴某某遂将羽毛球馆所属公司和流浪猫投喂者肖某某诉至法院。2024年2月2日,上海市闵行区人民法院(以下简称“上海闵行法院”)一审判决,被告肖某某赔偿原告吴某某医疗费46550.20元、住院伙食补助费430元、营养费4200元、护理费6300元、残疾赔偿金168068元、精神抚慰金5000元、交通费800元、鉴定费2850元、律师费6000元,共计240198.20元;被告某体育用品有限公司于本判决生效之日起十日内对上述第一项被告肖某某不能赔偿的部分,承担补充赔偿责任。被告某体育用品有限公司承担补充责任后,可以向被告肖某某追偿。

庭审中,合议庭结合各方诉辩称意见,组织当事人围绕所争议的原审原告的受伤是否与涉案猫相关、涉案猫是否为流浪猫、是否构成饲养关系以及相应赔偿责任应如何承担等问题进行了法庭调查和法庭辩论,各方当事人均充分举证并发表了意见。人大代表、政协委员、媒体代表、社会公众等参与旁听。合议庭将在评议后择日依法对本案宣判。

果搏登录8084552024年6月5日9时,上海市闵行区人民法院依法公开开庭审理原审原告吴某某诉原审被告某体育用品有限公司、被告肖某某生命权、身体权、健康权纠纷一案。各方当事人及其委托诉讼代理人均到庭参加诉讼。

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果搏登录808455使用方法

近年来,硕士研究生招生考试人数屡创新高。最高法在阐述典型意义中指出,一些不法分子瞄准其中“商机”,披着考试培训机构的“外衣”,以承诺“包过”为宣传口号,利用部分考生急于“上岸”的心理,大肆向考生提供所谓“助考”服务。

果搏登录8084556月5日,最高人民法院遴选发布近年来生效的5个依法惩治组织考试作弊等犯罪典型案例。最高法要求,对监考老师、教培人员等组织作弊,组织多名考生跨省作弊等情节的,坚决依法从严惩处。

2022年12月,根据宋某文的安排,赖某林等人通知作弊考生提前到达重庆市,将接收器、隐形耳机等作弊设备交给考生,并传授使用方法。同月23日,赖某林与被告人韩某法在重庆市某中学、某师范学院考场外附近架设并调试无线发射设备。次日上午,被告人徐某洋以考生身份进入重庆市某中学考场,拍摄试题后发送给宋某文。被告人黄某铭安排“枪手”熊某攀、翟某宇(均另案处理)在四川省成都市根据宋某文通过网络发送的2023年研究生考试管理类数学试题做出答案,并发送给宋某文。宋某文与王某乙整理答案后,通过网络和考场外架设的设备将答案发送给作弊考生。宋某文团伙在组织考试作弊期间,直接或通过中介人员收取作弊考生费用97万余元。案发当天,公安机关查获作弊工具350余台,查获作弊考生24人。

“本案中被告人宋某文为谋取不法利益,组建犯罪团伙,从招揽考生、考试报名、选购调试作弊器材、寻找‘枪手’答题等环节周密安排、分工明确,通过网络广告宣传及部分教培机构人员作为中介在全国广泛招揽考生,组织多名跨省考生利用无线电传输设备在研究生招生考试中作弊,违法所得近百万元,严重损害了研究生考试的公平性,侵蚀了高等学历教育的公信力,应依法严惩。”最高法表示,人民法院通过审理此类案件,坚决斩断不法培训机构及不法分子“助考”的黑灰产业链条,坚决捍卫国家考试制度的公正性、严肃性和权威性,同时警示极少数想要弄虚作假、不劳而获的考生,为风清气正、公平公正的考试环境注入法治正能量。

一审宣判后,被告人徐某洋、王某甲提起上诉。重庆市第三中级人民法院经二审审理,于2024年4月1日裁定驳回上诉,维持原判。判决已发生法律效力。

在一起典型案例中,被告人宋某文系重庆某教育信息咨询服务公司法定代表人,长期从事成人学历提升教育培训工作。2022年8月左右,宋某文与被告人赖某林、魏某等人共谋在2023年全国硕士研究生招生考试中组织考生作弊,并约定收取每名考生数万元作弊费用。其中,赖某林、魏某负责招收作弊考生;被告人王某甲负责设计用于考试作弊的后台软件,改进信号发射器、接收器等;被告人王某乙负责接收考生资料,为作弊考生缴纳当地社保、制作虚假居住证等,帮助非重庆籍考生在重庆报名。

据通报,自2015年11月1日《刑法修正案(九)》施行以来,截至2024年4月30日,人民法院审结的组织考试作弊罪、非法出售、提供试题、答案罪、代替考试罪案件共4007件,判处罪犯11146人,“组织考试作弊乱象在一定程度上受到遏制,法律规定的国家考试秩序明显好转”。

重庆市涪陵区人民法院审理认为,被告人宋某文等11人在法律规定的研究生招生考试中组织作弊,已构成组织考试作弊罪。宋某文等人利用多套作弊器材传递答案,组织多名考生跨省作弊,违法所得97万余元,情节严重,应依法惩处。

据此,于2024年2月2日作出判决,以组织考试作弊罪判处被告人宋某文有期徒刑四年六个月,并处罚金人民币五万元;以组织考试作弊罪判处赖某林等10名被告人有期徒刑三年六个月至一年不等,并处罚金人民币三万元至一万元不等,对其中部分被告人宣告缓刑。

FAQ

杭州市教育局6月3日回复称,按照《义务教育法》和相关招生政策规定,依据户籍地或居住证所在地招生是基本原则和明确要求。但现实中存在房屋(迁户)交付晚于入学时间的情况,对家长入学需求来说,确实存在不便利的问题,对此,我们会慎重考虑。

网民5月20日在“浙江省民呼我为统一平台”留言称,本人小孩2026年9月入学,目前准备购买新房,但新开楼盘交付时间主要在2026年6月后,届时会因为无法在小学报名时间内获得房产证而无法入学,所以现在不敢购买新房。新盘交付周期一般是2年至3年,目前需取得房产证才能入学的政策会导致近两三年有上学需求的潜在购房群体不敢购买新房。在政府出台各种政策促进新房销售的背景下,建议考虑将购房合同作为入学依据之一。如果小学需要户口的,则可以凭购房合同先迁入集体户或杭州区域内其他地方;需要提前入户的,则以购房合同时间和迁入集体户杭州其他区域户口时间孰晚为计算入户时间;如果不需要户口,仅凭居住证就能上学的普通小学,则直接凭购房合同上学。这样不影响入学公平,也能促进新房销售,打消有置换或者新购住房群体的顾虑,多方共赢。

果搏登录808455据浙江省人民政府网站“浙江省民呼我为统一平台”6月3日消息,杭州市教育局答复网民关于“建议将购房合同作为入学依据之一”的留言称,现实中存在房屋(迁户)交付晚于入学时间的情况,确实不便利,我们会慎重考虑。

此前,5月9日,杭州市房地产市场平稳健康发展领导小组办公室发布《关于优化调整房地产市场调控政策的通知》。通知要求,全面取消住房限购。在本市范围内购买住房,不再审核购房资格。同时,优化积分落户政策。在本市取得合法产权住房的非本市户籍人员,可申请落户。

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