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  • 更新时间:2024-12-11T20:40:59
  • 星级指数:5
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(2)免疫治疗:免疫疗法有助于延缓患者症状的进展,包括:静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、免疫抑制剂治疗(如利妥昔单抗、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等)。

早在2022年,席琳·迪翁宣布她被诊断患有“僵人综合征”,这是一种免疫介导的运动障碍疾病(immune-mediated movement disorders),严重影响了她的发声、运动甚至呼吸,仿佛“有人勒住了我的喉咙”。如今凭借乐观的心态、积极的治疗和康复,她终于重回舞台。那么对于这种罕见的疾病,你了解多少呢?

命运从不在手,但奇迹却可寻找。席琳·迪翁是不幸的,她患上了“僵人综合征”这种“百万里挑一”的罕见病,但是她没有放弃,凭着坚强的意志与病魔作斗争,驾驭生命之舵。她曾在个人社交媒体账户上表示,希望通过《我是:席琳·迪翁》纪录片,来记录自己生活中的这一部分。她希望“提高人们对这种鲜为人知的疾病的认知,帮助其他得了这种病的人”。

僵人综合征是一种以运动障碍为主要表现的罕见自身免疫性神经系统疾病,发病率只有1/100万,最常见于40-50岁的女性。患者会出现肌肉僵硬、疼痛、痉挛,这种痉挛开始是发作性的,随着时间的推移会恶化。有些人会出现其他症状,如步态不稳、复视、呼吸困难或言语不清。

许多僵人综合征患者血液中可以检测出自身免疫性抗体,如抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体,谷氨酸脱羧酶参与γ-氨基丁酸的产生,有助于防止神经过度活化刺激肌肉。当这种酶产生较少时,神经过度激活,导致肌肉紧绷和僵硬。

(1)药物治疗:肌肉松弛剂或镇静剂如地西泮、氯硝西泮、巴氯芬或替扎尼定有助于改善患者的肌肉强直和痉挛;加巴喷丁、普瑞巴林等药物可以改善神经疼痛症状;在肌肉痉挛明显的部位可以注射肉毒杆菌毒素,会有较好的效果。

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此外,医生会安排必要的检查,如血液检测发现特异性抗体有助于诊断僵人综合征,另外,肌电图、影像学检查和腰椎穿刺结果有助于排除其他引起肌肉强直和痉挛的疾病。

此外,由于肌肉紧张,随着时间的推移可能出现脊柱变形,压迫神经;慢性疼痛以及担心痉挛引起的跌倒往往会引起患者的焦虑抑郁情绪。其他不太典型的症状,包括导致复视的眼球运动问题、言语问题和身体协调性变差。

(3)物理治疗:系统的康复疗法有助于改善患者的肌肉灵活性和运动能力,具体的手段有物理治疗、电刺激、超声治疗、针灸、瑜伽、按摩等;

僵人综合征患者常合并其他自身免疫性疾病,如1型糖尿病;不到10%的僵人综合征患者是副肿瘤性的,常常有双载蛋白抗体(Amphiphysin antibodies),涉及的肿瘤多为乳腺癌和小细胞肺癌。

世界杯如何押注举世瞩目的2024巴黎奥运会开幕式上,著名歌手席琳·迪翁在埃菲尔铁塔上,献唱了经典法国歌曲《爱的颂歌》,这是她继1996年亚特兰大奥运会开幕式之后,再次登上奥林匹克的舞台。她激昂高亢的嗓音在给我们带来震撼的同时,也唱出了自己的生命之歌。    

最常见的症状是进行性的中轴肌肉强直、发作性痛性肌肉痉挛。情感和运动刺激可诱发肌痉挛发作,通常始于腿部和背部,较少影响手臂、颈部和面部。发作性的痉挛往往会导致患者跌倒、骨折。

患者如果出现类似于僵人综合征的症状,应寻求神经内科医生的帮助,必要时还需内分泌科医生、康复治疗师等多学科团队的支持。医生会询问病史并进行全面的身体检查。

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世界杯如何押注据广西南宁市住房和城乡建设局官网消息,对于市人大代表《关于南宁市房地产市场流动性刺激的建议》中的“首套住房0首付”问题,市住建局表示,0首付购房存在诸多风险和不确定性,非可持续的购房方式。

二是保障性住房建设供给能够促进房地产发展模式转型。配售型保障性住房加快建设,租赁型保障性住房加大供给,与商品住房市场形成互补和良性互动,促进商品房发展、更立足商品属性和回归满足居民居住需求的初心。同时也要求房地产企业必须更加用心按照高质量、新科技和好服务的标准,尽心造人民群众真正需要的好房子,才能在未来有立足之地。保障性住房是民心工程、良心工程,率先完善房屋从开发到使用的全生命周期管理机制建设,可引导房地产全行业建立长效发展机制,可引导房地产全行业向高质量发展转型。

另外,对于代表提到的“减少保障性住房的开发”问题,南宁市住建局答复称,近年来,南宁市房地产市场快速发展,城镇居民住房条件得到较大改善,虽然住房供需总体已经基本实现平衡,但仍有一部分困难群众难以通过市场方式来满足基本居住需求或实现住房改善。因此,随着经济社会发展和人民群众对美好生活水平要求的日益提高,推进保障性住房建设供给具有重大意义。

一是大力发展保障性住房是以民生福祉为发展的根本目的,顺应人民群众对美好生活的期待,才能充分激发人民群众的奋斗热情和积极性、主动性。在减轻困难群体生活负担与精神压力、促进外来人口安居乐业的同时,还能提高城市吸引力,从而扩大投资、增加就业、拉动消费、促进内循环提质,为经济社会发展赋予新增动能。

答复称,目前,南宁市保障性住房建设仍相对滞后,在住房供给中占比偏低且不能满足需求。因此规划建设保障性住房,加大保障性住房建设和供给,是完善我市住房制度和供应体系、重构市场和保障关系的重要举措,既是利民之举,又是发展之计,是加快构建房地产发展新模式、促进房地产企业发展模式转型的重要基础,是化解房地产风险和健全房地产风险防范长效机制的重要组成部分。

一是加剧购房者还款压力。对于购房者来说,0首付意味着在购房初期不需要支付任何首付款项,虽然购房初期压力降低,但实际上可能让购房者承担更高的贷款额度,从而增加月供负担。长期来看,可能导致购房者陷入财务困境,难以维持稳定的还款能力。同时由于市场不稳定,可能会造成购房者资产价值缩水而贷款余额却保持不变,从而加剧购房者财务压力。

南宁市住建局表示,该市将基于市场变化、市场形势研判、实施效果评估及金融风险防范等角度综合考虑,继续研究优化住房首付的相关政策,在保障房地产市场和金融市场平稳健康发展的情况下适时出台优化政策。

三是可能存在法律风险。0首付购房可能引发非法集资、诈骗等违法行为,导致购房者遭受经济损失。此外,在实际操作中,0首付购房可能存在各种附加条件或额外费用,实际上将加剧购房者经济负担。

二是存在金融风险。对于银行等金融机构来说,0首付购房增加了贷款违约的风险。由于购房者没有投入自有资金,一旦遇到经济困难或房价下跌,购房者可能更容易选择放弃还款,导致银行不良贷款率上升,从而引发系统性的金融风险,甚至次贷危机。

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世界杯如何押注近日,在闵行区境内设3座车站(虹桥2号航站楼站、中春路站、景洪路站)的上海机场联络线以最高测试时速176公里引发关注。未来机场联络线的开通将使虹桥和浦东两大国际机场的旅行时间缩减至40分钟左右,方便市民旅客省时省力转场、通勤的同时,也为长三角地区带来更多发展机遇。

随着这一全新联络线的稳步推进,虹桥综合交通枢纽往来浦东机场、上海东站所在的东方枢纽地区的行程将更加便捷,真正实现上海的“两翼齐飞”。

此外,列车专设轮椅停放区以及拉环扶手等细节,充分照顾各类乘客需求,无论是有特殊需求的乘客,还是普通乘客,都能够在这里得到良好的服务和体验。而在每一侧的列车门上方,距离航站楼、距离换乘地铁步行大约多久,都有明确的指示,有利于各位乘客把握行程上的时间。

机场联络线的列车在双人布局的座椅中间下方均设有五孔带USB和Type-C的充电设备,无论是笔记本电脑、手机、平板还是其他电子产品,均可以找到合适的充电口,为乘客带来了极大便利。

此外,列车还集成了智能旅服、智能监测等多种智能技术,显著提高了列车的智能化程度和运输效率,为乘客提供更加便捷高效的出行服务。在驾驶舱的一些仪表上,不仅可以显示驾驶的一些数据,还可以为各车厢旅客提供各种应用服务,如车厢温度调节等,为乘客提供更加智能化、人性化的出行体验。

该线路上使用的市域C型列车是基于智能城际动车组技术平台进行研发设计的,集成了众多前沿科技和人性化理念,为乘客带来更加舒适、便捷的出行体验。

整个列车的设计充分考虑到乘客的需求和体验,前后座位间距非常宽敞,身高180厘米的乘客坐在座位上,膝盖与前排座椅依然有三到四拳的空间,放置一个登机箱或不大的背包问题应该都不大。

这条全新的市域铁路预计9月份开始试运行,年底前正式通车。闵行区融媒体中心“融媒体+”成员“天袁地访”有幸进入到上海机场联络线的车厢内,以第一视角参观试乘了这一备受瞩目的新线列车,第一时间将最新探访感受分享给大家。

车厢整体装饰融入了蓝白相间的海派特色图案,既充满地域文化特色,也满足实际需求。东方明珠图案的行李架设计既实用又美观,既可以放置行李,也可以作为装饰元素,为车厢增添了一份独特魅力。

列车采用首创的头车与中间车同长设计,能够满足列车灵活编组及站台门间距要求,提高行车效率和安全性,同时也为乘客提供了更加宽敞的车厢环境和舒适的乘坐体验。

对于从虹桥综合交通枢纽往来七宝、九亭等较近地区的乘客,机场联络线将给他们提供新的出行选择,从虹桥枢纽地区登上列车,只需几分钟便可抵达9号线中春路站,这在一定程度上可以缓解虹桥枢纽地区近程旅客“打车难”或“打车要看司机脸色”的尴尬,为枢纽地区的司乘矛盾提供新的解决方案。

除了运行时间和内部空间,票价也是许多潜在乘客关注的重点。据了解,市域铁路机场联络线的票价预计会高于上海目前的地铁定价,但预计两场间的票价不高于同距离的机场大巴,而目前上海机场一线大巴浦东机场至虹桥机场全程36元。具体价格预计近期会召开听证会并公布最终定价。

此外,每座的头顶上方都有行李架,如果乘客是两场转场,还是建议将行李放置于行李架上,大型行李可放置于东方明珠图案的专属行李架,这样既方便乘客取用行李,也可以保持车厢的整洁美观。

FAQ

世界杯如何押注受台风影响,台湾中南部地区目前仍有灾情。截至当天10时,包括花莲、高雄、宜兰等地有10条道路阻断,3处发生路基坍塌、泥石流等险情。

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