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“PNH大部分还是发生于青壮年,20岁-40岁之间是发病的高峰年龄。”北京协和医院血液内科主任医师韩冰介绍,PNH分为三个亚型,一是经典型溶血性PNH,病人主要表现为PNH溶血带来的一些危害;二是再障PNH综合征,这类病人既有PNH表现,又有溶血表现;三是亚临床型。前两种亚型需要接受治疗。

此外,专家提到,补体相关罕见病是一类需要高度关注和及时诊断的疾病。这类疾病的诊断流程繁琐且复杂,若不能及时诊断和治疗,可能会导致严重的后果,因此,需要规范化的诊断共识,提高公众和医务人员对补体相关罕见病的认知,做到及时治疗,是未来需要努力的方向。

在韩冰看来,对于临床医生来讲,需要提高警惕。“任何的血细胞减少的患者,溶血性贫血不明原因阴性的患者,还有不明部位血栓的病人,或者是有明显平滑肌功能障碍的,比如说不明原因的胸痛腹痛或者是勃起功能障碍等等,有相应的平滑肌功能异常的病人要提高警惕。”今年3月份,中华血液杂志上发表了韩冰团队执笔的PNH诊断和筛查共识,便于临床医生在早期诊断上形成规范共识。

丁小强表示,通过治疗后,大概有一半多的患者在急性期,比较短期之内肾功能好转,至少不要再做透析了。尽管还有一些肾功能的损害,但大多没有严重到需要做透析的程度。如果长期治疗半年到一年,大部分患者肾功能都有明显好转,还有一部分患者肾功能基本上可以完全恢复,所以补体治疗是aHUS突破性的治疗,在罕见病里面非常突出。

“补体作为发病的一种机制,会引起非常多的疾病,所以和补体相关的罕见病数量非常多。可以针对补体进行治疗,补体药物在罕见病治疗里面取得了非常好的效果,可以有效阻断病因。丁小强提到,补体抑制剂在补体相关的疾病,尤其是补体相关罕见病治疗里可以说是有开创性和突破性的进展,罕见病和补体相关的疾病总的来说就是这样。

付蓉表示,有了《PNH诊断和治疗指南》的指导,未来希望通过成立规范化诊疗中心,带动下级医院,把罕见病争取做到属地化规范化和同质化诊疗,这样才能真正使患者不离开家门口就可以得到规范管理。

此外,付蓉表示,PNH等罕见病,即便在一些医院被确诊了,在后期的治疗过程中也存在亟待规范的问题。“因为过去没有特别有效的治疗药物,患者也少见,对这个疾病关注度不高,导致临床诊断治疗都是缺少规范的。现在治疗已经走上了正轨,我们把PNH诊断清楚后做分型,根据不同的类型采取不同的诊疗手段,严格按照规范的诊疗路径执行,这是在中国引领PNH疾病领域的专家必须要做的一件事。”

会议期间,多位专家就补体相关罕见病的认知、加强罕见病临床规范诊疗方面话题接受了澎湃新闻(www.thepaper.cn)的采访。专家表示,补体系统是人体免疫系统的重要组成部分,补体激活可以保护机体免受外来刺激的损伤,但补体缺陷、功能障碍或过度活化等,也可导致多种炎性或自身免疫性疾病。随着对罕见病发病机制认识的加深,靶向补体系统的创新药物治疗方案也应运而生。在药物不断开发和对补体系统认识的提高中,补体治疗将使更多疾病受益。

补体系统是先天性免疫系统的一部分,通常有助于抗感染、清除受损和受感染的体细胞,在许多罕见病的发病机制中发挥重要作用。非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、全身型重症肌无力(gMG)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)等疾病的发生与补体系统的过度激活密不可分。

中华医学会肾脏病分会候任主任委员、复旦大学附属中山医院肾内科主任丁小强介绍,aHUS是属于全身性血栓性微血管病的一种,以微血管内溶血性贫血、消耗性血小板减少以及急性肾衰竭为主要特点,也是和肾脏内科密切相关的一种罕见病。“过去不知道aHUS病因和治疗手段,发现换血对病人有利,但解决不了根本问题。研究发现它和补体相关,所以应用补体抑制剂就会有非常好的效果。”

补体系统是人体免疫系统的重要组成部分,具有介导炎症、调节免疫应答和清除免疫复合物等功能。当人体遭遇到病原体的入侵时,补体系统就会被对应激活,攻击或溶解病原体细胞,进而促进病原体的清除。因此,补体系统在人体的免疫反应中发挥着重要作用。

赢乐彩票平台近日,由北京白求恩公益基金会主办的“补体日-补体相关疾病领域学术交流会”在北京举行。大会期间,国际国内顶尖专家共同发起呼吁,将每年8月24日定为我国“补体日”。

天津医科大学总医院副院长、血液病中心主任付蓉介绍,PNH是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,可能引发贫血、疲乏、血栓、骨髓衰竭等,而血管内溶血可能导致患者过早死亡,对于生命的威胁程度和凶险程度不亚于恶性病。

韩冰也表示,对于PNH等疾病,的确存在诊断困难的问题。“因为是罕见疾病,大家平时见得很少,不太容易警觉。尤其是对于PNH罕见表现,比如有些病人以非常罕见部位的血栓起病,或者根本就没有明显的血细胞减少,还有一些病人有时候很难鉴别,如果不是做专科医生可能想不到。还有一种情况,病人就诊于其他科室,如果其他科医生不认识这个疾病可能就把这个病人漏掉了,所以病人的确存在诊断困难的问题。”韩冰提到,治疗的早晚和疾病愈后还是有关系,如果是需要治疗的病人,越早治疗器官损害越轻,应该早期诊断做到早期进行治疗。

“如果是经典型溶血性PNH,应该采用补体抑制剂来治疗,这种药物使PNH患者的生存期从原来五年死亡率35%到接近于正常人,生活质量也有大幅改善。”韩冰表示,除了PNH之外,在很多疾病都可以使用补体抑制剂,比如最常见的就是溶血性贫血。此外,移植以后的TMA(血栓性微血管病)类的疾病,如一些炎症反应感染或者是药物因素等等继发一些微血管病溶血性贫血,这种情况下可以使用补体抑制剂。

“罕见病的患者较少,有相当一部分医生的经验并不能够诊断,所以大部分罕见病可能被误诊或漏诊。我国罕见病患者最终确诊大概也要经过四到五年时间,反复辗转各个城市和医院,最终才能确诊。”丁小强表示,罕见病患者太少见且不容易被发现,加上医生经验不足等,导致罕见病的防治较为困难。“aHUS等疾病的病因比较复杂,导致诊断和鉴别诊断更为困难,目前证实该病主要由各种补体成分、补体活化因子及补体调节因子的基因突变所致。”

然而,当人体的补体系统发生缺陷、功能障碍或是过度激活时,就会引发无菌性炎症、感染、自身免疫病、肿瘤等疾病 ,对人体造成伤害。阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)、全身型重症肌无力(gMG)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)就是补体相关罕见病代表。

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赢乐彩票平台8月29日,澎湃新闻从人社部了解到,近日,人社部、中央网信办联合印发《关于进一步加强人力资源市场规范管理的通知》(以下简称《通知》),聚焦当前人力资源市场存在的虚假招聘、泄露求职者个人信息、就业歧视、违规收费等突出问题,针对性提出管理措施,切实保障劳动者和用人单位合法权益。

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业内人士认为,针对当前非法放贷出现的新变体,可通过“大数据+AI”进一步加强对违法放贷App的监测、预警、处置,同时加强跨部门协作,提高执法效率,对蒙面“高利贷”精准打击治理。

北京理工大学网络安全研究所所长闫怀志表示,从技术治理的角度来看,可以加强代码审查与监控,比如开发专门的技术工具,对一定范围内的App代码进行深度扫描,识别出潜在的违法功能和行为模式。

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今年以来,上海公安机关已侦破非法放贷案件30余起,抓获犯罪嫌疑人110余名。办案人员表示,当前相关非法放贷案件呈现出多个新特点。

姜女士报案后,警方展开侦查,先后抓获柚柚商城、优租、壹点商城等5个非法放贷平台的实控人11人。经初步核查,这些平台已累计向不特定人群非法放贷2000余万元,涉案人数达数千人。

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FAQ

“安全工作属于高风险岗位,精神长期高度绷紧。”孙华山说,他的手机24小时开机,睡觉时放在床头,怕声音小了错过。他有两套行李,家里一套、办公室一套,在哪接到任务就从哪出发,直奔现场,“有一年,几乎每个月都有一起特大事故,每次出差一待二三十天,一年三分之一的时间都扑在事故处置上。”

再如2018年的重庆万州公交车坠江事故,起因是错过站的乘客要求停车未果,引发司乘冲突,导致公交车失控坠江。其他乘客的沉默、未加制止也是酿成悲剧的原因之一,“但凡有一名乘客劝一下、拉一下,可能都不至如此。”他说,从环境因素分析,社会上有见义勇为者“背锅”的事例,应当完善法律法规,对见义勇为之士加设兜底责任保障。

消息称,李青川负责财务,与魏某在工作中接触较多,在摸清魏某喜欢“逢迎追捧”“擅权贪利”后,为了傍上魏某这个“靠山”,他精心设计了一套“巴结计划”。只要逢年过节,李青川都会去给魏某拜年,送上土特产、好烟好酒或几千元红包;魏某家里有事,他就第一时间赶去鞍前马后搞服务。一来二去,魏某逐步认可了这个“懂事”的“跟班小弟”。

日前,孙华山在接受澎湃新闻(www.thepaper.cn)专访时表示,事故的发生往往是因为每个环节都心存侥幸,层层失守,就像瑞士奶酪,每层都有孔洞,当这些孔洞对齐时,风险就像光线一样穿过所有漏洞,导致事故发生。

赢乐彩票平台据四川省纪委监委网站8月29日文章披露,已落马的资阳市安岳县国有资产监管和金融工作局副局长李青川曾攀附时任县委副书记魏某,由此找到了快速升迁的“通道”。

孙华山说,写这本书的初衷是希望给各级领导干部、安全从业者乃至普通民众带来启发,从源头上减少风险,有了风险就要防控,防控应主动作为、消除风险,力争实现“本质安全”的目标。

孙华山:2019年,江苏发生多起安全事故。当年3月21日,响水县发生天嘉宜化工特大爆炸事故,反映出当地片面追求经济利益,盲目引进化工项目,安全生产落实流于形式主义等问题。

如果继续清淤、不及时撤出,一旦发生次生事故,将直接危及救援人员的生命。鉴于被困人员已无生还可能,我下达命令:迅速撤出井下正在施救的所有人员。撤出1小时后,发生大面积泥浆溃入,地表塌陷。我惊出一身冷汗。此次事故救援让我意识到,救援必须科学,如果强行救援,可能造成重大次生事故。

事故的发生有规律可循,通常可以用“瑞士奶酪模型”诠释——瑞士奶酪发酵后每一层都有孔洞,孔洞间不完全吻合,一旦这些孔洞对齐,光线就能穿过——风险就像不间断的光源,当它刚好能穿过所有漏洞时,事故就会发生,如果有一道防线,事故可能就不会发生。

中央纪委国家监委网站曾刊文剖析,要进入魏斌的“朋友圈”,“信得过”“会来事”是必备条件。龙台发展区某道路建设项目承建商尹某某,在魏斌检查项目时与之相识,他非常清楚魏斌职务的“含金量”,想方设法要跟魏斌“搭上线”。在打听到魏斌喜欢烹饪时,尹某某多次以钓到野生鱼为由,邀请魏斌到其公司食堂吃饭,亲自下厨煮鱼并请魏斌现场指导,魏斌偶尔也在尹某某等人的夸赞中“露一手”,往往赢得喝彩声一片。此后,两人经常一起“切磋”厨艺,并互称“大哥”“小弟”。

2019年底,应急管理部牵头成立国务院督导组,对江苏省的安全生产问题“开小灶”,进行专项整治,孙华山带队进驻江苏。那段时间,省领导常咨询整改措施及办法,孙华山打开话匣子:其他省市曾发生什么事故,是什么原因、有什么教训……

“整理书稿过程中心情沉重,回顾事故始末,心中反复出现的就是‘如果’:如果始终把安全放在首位,不存侥幸心理,严格遵守法律法规,尽职尽责,许多悲剧可以避免。”孙华山在序言中写道。

孙华山:重特大事故救援人命关天,我有个信条:杀鸡也要用牛刀,但地方领导往往担心被追责,悄悄地干,不敢向上求援、调集更先进的装备和救援力量。越想把事情捂住,越是捂不住,还可能贻误时机,酿成更大伤亡。

客观讲,江苏是制造业大省、化工大省,发生安全事故的概率较高。中央对江苏开“小灶”、开展专项整治,说明确实存在问题,应该吸取教训。在这一年里,江苏层层抓落实,成效显著。一年后,各级领导干部对安全生产的认识水平有了很大提升。一年“小灶”后,中央以点带面,在全国开展“三年大灶”,推广江苏的经验和做法。

2023年1月,魏斌因涉嫌严重违纪违法,接受资阳市纪委监委审查调查并被采取留置措施。2023年7月,魏斌被开除党籍和公职;其涉嫌犯罪问题被移送检察机关依法审查起诉。2023年11月,魏斌因犯受贿罪、滥用职权罪,被判处有期徒刑十三年,并处罚金人民币二百万元。这是国家安全生产应急救援中心原主任孙华山在其新著《重大安全事故应急救援手记》序言中写下的话,“目睹令人心痛的画面,面对无法弥补的遗憾,回顾各式各样的教训,我会陷入沉思:难道这就是人们讲的‘是祸躲不过’吗?但一份又一份详细的调查报告又让我坚信:许多事故,如果加以防范完全可以避免。”

澎湃新闻注意到,李青川攀附的魏某即魏斌。他曾任安岳县委副书记、龙台发展区党工委书记、管委会主任,安岳县政协党组书记、主席等。

经查,2014年至2015年间,在魏某授意下,李青川多次采取虚列工程款、广告费等方式套取欣通公司资金,用于解决魏某日常开销,累计达120余万元。另外,2012年至2014年间,李青川通过在工程项目招标、开展融资租赁业务等过程中利用职务之便为他人提供“帮助”,收受“好处费”共计72万元。

“但在某个阶段、某些领域,重特大事故有反弹的情况。”孙华山分析,原因来自多个方面,有思想的松懈麻痹,也有可能是疫情前后生产不连续导致的风险累积,更有对新问题、新风险的认识不足,如电动汽车、电动自行车产业发展中,电池的安全性是很大的挑战,需要各方面形成合力,采取防范措施,尤其是监管措施要尽快落实。

另外,随着产业结构调整、城镇化快速发展,也出现一些新风险。如果地方政府认识不到位,监管一时跟不上,就可能酿成事故,比如新能源产业发展,电池的安全性问题就是挑战,这需要各级政府提升认知能力,采取防范措施,尤其是监管措施要尽快落实到位。

孙华山:党的十九大以后,我国的安全生产形势大幅度好转,尤其体现在重特大事故大幅下降,但在某个阶段、某些领域有反弹的情况。疫情以后安全生产形势有所反弹,与生产的不连续性有关。一般来说生产必须是连续性的,机器一停一开、人员出现变动,风险就会增加,煤矿如果连续开采,下面的瓦斯可以不断被抽掉,如果停下来,瓦斯就开始积聚,易发生事故。

孙华山介绍,2013年开始,我国建立了“党政同责、一岗双责、齐抓共管”的安全生产责任体系,倒逼地方政府加强监管。三次修订《安全生产法》,加大对违法行为的惩处力度,为安全生产确立了法律和制度保障。

2017年10月,辽宁阜新市一家煤矿发生水害事故。我到现场后,当地领导说,矿井的水马上能抽完,被困人员很快可以出来,可等了几个小时不见水位下降。没多久,井下工人情绪激动起来,反馈的消息是水位还在涨。我安排助手下到矿井,他们说4个水泵只有1台在工作,其他3台坏了。

据四川省纪委监委网站介绍,2023年10月,李青川因严重违反党的纪律,构成职务违法并涉嫌受贿、行贿犯罪,被开除党籍、开除公职。2024年4月,因犯受贿罪、行贿罪被判处有期徒刑四年四个月,并处罚金20万元。

地方领导不说实话,我非常生气。幸好,我事先从唐山开滦煤矿国家救援基地调来大型水泵,大水泵放下去抽水,井下水位快速下降,83名被困人员安全升井。

具体而言,20世纪90年代,在人均GDP低于1135美元时,事故死亡人数随人均GDP的增长而上升,进入“高位波动期”;2002年~2012年,人均GDP越过1135美元后,死亡人数随人均GDP增长开始下降,随后进入“快速下降期”;2013年,人均GDP突破5430美元后,死亡人数随人均GDP的增长而持续减少,安全生产形势稳定好转。

如2003年12月的重庆市开县(今开州区)天然气井喷,“每个环节的初始阶段其实都有预兆,早发现并及时处理就不会向下个环节发展。”孙华山说,先是工作人员钻井时没有在钻头安装回压阀,导致井内液体、气体从钻杆喷出,第一道防线被攻破;第二道防线是气井观察员,负责观察井下泥浆是否异常外溢,可这名女员工只顾打毛衣,没有及时发现泥浆快速溢出;尚未发展到井喷阶段时,防喷器本可派上用场,却偏偏少装一个部件,以致井口火焰无法被及时扑灭;随后,天然气喷涌而出,连带喷出高毒性的硫化氢,这时工作人员又没能及时点火燃烧硫化氢,转化为低毒性的二氧化硫,结果毒气扩散。

“经济学上有一条‘库兹涅茨曲线’(又称‘倒U曲线’),我国的事故死亡人数与人均GDP之间也存在这种关系。”孙华山表示,随着人均GDP的快速增长,安全事故造成的死亡人数可能大幅上升,当经济发展到一定的临界点后,事故死亡人数由高趋低,安全形势改善。

“在基层深耕多年,觉得自己‘进步慢,官职小,权力少’,想得最多的不是如何努力工作,而是怎么找门路、抱大腿。”2012年初,李青川遇到了人生中的“贵人”,时任安岳县委副书记、龙台发展区党工委书记、管委会主任魏某(已双开),其人生就此发生悄然变化。

孙华山早年曾在央企任职,2000年进入国家安全生产监管部门从事安全生产、应急救援工作,其间历经了国家安全生产监管局升格为总局,以及总局撤销,组建应急管理部。

一方面,李青川伙同魏某以他人名义承接欣通公司的工程项目,既当承接业务的“运动员”,又当审批审核的“裁判员”;另一方面,对当地其他工程项目,利用魏某职务上的影响力,通过帮助他人顺利过审、协调资金等,从中收取“好处费”。

2012年底,安岳县龙台发展区某道路5个标段的土石方平场施工项目,由欣通公司承接。李青川觉得有利可图,便找来“好兄弟”康某某、付某某等人共同承接部分标段,同时,他不仅自己入“干股”,还邀请魏某入“干股”,希望魏某提供帮助。

孙华山:是这样。司机家庭不和睦,有人说他报复社会,相关部门一度有这样的怀疑。我建议不要贸然下结论,把公交车和黑匣子打捞上来再说。黑匣子打捞上来后,还原了事故经过。由于道路维修改道,公交车不再经过一名女乘客的目的地,她反应过来后要求停车未果,与司机争执并升级为肢体冲突,司机往左急打方向盘,导致车辆失控,撞断护栏坠江,造成15人遇难,并不是故意坠江。只有还原了真相才能正确复盘,采取有针对性的措施。事后,我们与公安部、交通部商议,推动在公交车司机驾驶室增设了隔离门。

当时江苏正向安全事故、隐患“宣战”,这些内容正是各级政府、安全工作从业者和民众所需,省领导以十分恳切的语气提议他整理成书籍,供领导干部学习借鉴,“这都是活生生的教材,不利用好太可惜。”2021年后,孙华山开始认真考虑并收集资料,花了一年多时间写了这部《重大安全事故应急救援手记》,先后修改四五稿,交凤凰出版传媒集团出版。

李青川在欣通公司任总经理后,利用自己和魏某的职务影响力,变着花样把该公司的工程项目做成“无本生意”,将手中权力及时“变现”。

孙华山:压力最大的是2007年内蒙古包头市豪赖沟铁矿特大透水事故,井下巷道被泥浆和水淹没,35名矿工被困。我和有关司局负责人赶到现场,对抢险方案进行分工、部署。经过21个小时开掘,6名矿工被救,但其他竖井救援遇阻,100多名武警官兵和矿山救援人员到井下清淤,进展缓慢。我和专家进行探察,发现井下岩石石壁有大量水渍,判断原泥浆水位异常,随时可能发生大量泥浆喷涌,存在重大危险。

“与欧美发达国家比,我国的安全生产形势提前迎来拐点。”孙华山说,欧美发达国家人均GDP在3000~5000美元时,安全事故达到峰值。我国安全生产形势的拐点出现在2002年,当年人均GDP为1135美元,因事故死亡的人数约14万人,达到最高峰,到2022年降至约2万人。相比欧美发达国家,我国安全生产形势的好转进程大为缩短。

靠着这些攀附手段,李青川找到了快速升迁的“通道”。在魏某安排下,李青川调到安岳县欣通建设投资有限公司(以下简称欣通公司)担任总经理,随后,从欣通公司一路提拔,直至担任县国有资产监管和金融工作局党委委员、副局长。

四川省纪委监委网站介绍,19岁那年,李青川中专毕业后被分配到当地一个乡镇当农技师,因吃苦耐劳、踏实肯干,他于2008年被调入安岳县工业园区建设管理委员会工作,并很快从普通职员成长为财务科科长。

几个月后,尹某某约魏斌喝茶,请他在某道路建设项目方面给予关照,并送给魏斌30万元现金。对于尹某某的“会来事”,魏斌有些欣喜,但是否“信得过”,魏斌打算再“测一测”。几天后,魏斌邀请尹某某到某酒店吃早餐,表示“上面查得严,准备将资金退回”。尹某某当即表示,送钱给“大哥”是真心的,没有收回的道理,并称自己口风很紧,绝对不会出卖朋友。魏斌感受到这个“小弟”对自己的恭敬,又想到他是外地人,属于随时能“掌控”的对象,便放心地收下这笔钱,并很快迷失在“兄弟”情谊中,相约共同投资,有钱一起赚。此后,魏斌享受着“小弟”尹某某以各种借口表达的“崇拜之情”。作为回报,魏斌在尹某某承建的道路建设项目实施、竣工验收等方面提供尽可能的关照。随着交往和信任的加深,魏斌还陆续将收到的巨额好处费投入到尹某某新开发的房地产项目,以求获得更大利益。

直到2023年初,资阳市安岳县政协原主席魏某因涉嫌严重违纪违法被资阳市纪委监委带走的消息不胫而走,令李青川不禁开始焦虑起来。其后的2023年4月,李青川接受安岳县纪委监委纪律审查和监察调查。

孙华山曾现场指挥调查组,调查“东方之星”客轮翻沉事件、重庆万州公交车坠江事故。20余年中,他带队处置重特大事故50余起,思考最多的是:如何避免悲剧重演。在《重大安全事故应急救援手记》中,他用冷静又不乏温情的文字还原各类事故的发生经过和应对过程,解剖原因,给人带来启发。

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