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作为一种遗传性出血性疾病,血友病是由于患者体内缺乏凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ而出现的终身凝血功能异常。凝血因子Ⅷ缺乏引起的血友病称为血友病A,凝血因子Ⅸ缺乏引起的血友病称为血友病B。“血友病与生俱来、伴随终生。”杨仁池说。

目前,我国已将血友病纳入第一批罕见病目录、儿童血液病救治保障管理和大病集中救治范围,将相关治疗药物纳入国家医保目录。在此背景下,我国血友病患儿接受规律治疗后基本能跟正常孩子一样健康成长。

亚博全站版4月17日是第36个世界血友病日。中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)血栓止血诊疗中心主任杨仁池在当日接受科技日报记者采访时表示,在血友病的疗法中,基因治疗将成为一种趋势。

2022年发表的首个腺相关病毒载体、肝脏靶向的血友病B基因治疗的临床研究结果,是中国血友病B基因治疗的里程碑。目前,已有多个腺相关病毒载体、肝脏靶向的血友病B及血友病A产品,获得国家药品审评中心批准进入临床试验。

近年来,基因治疗等一些新的血友病疗法出现。基因治疗技术的原理是,通过载体将编码功能性凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ导入目标组织细胞内,使其表达并分泌具有凝血功能的凝血因子。多位专家合作撰写的《中国血友病诊治报告2023》指出,基因治疗是有望治愈血友病的前沿技术。

目前,血友病主要治疗手段是凝血因子替代治疗。据《中国血友病诊治报告2023》,凝血因子替代治疗包括按需治疗和预防治疗。按需治疗是指患者在发生出血后给予的替代治疗,目的在于及时止血。预防治疗即规律性替代治疗,是指通过定期输注凝血因子或非因子药物,预防出血、避免发生关节病变。

还有一种血友病新疗法是非因子替代治疗。“该技术不干预凝血因子水平,通过降低患者体内抗凝蛋白的水平实现凝血再平衡,从而达到不出血、不发生血栓的目的。”杨仁池介绍。

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亚博全站版恒星黑洞是由大质量恒星坍塌形成的,之前在银河系发现的黑洞平均质量约为太阳的10倍。即使是银河系中已知的第二大质量恒星黑洞天鹅座X-1,也只有21个太阳质量。

天文学家在银河系外发现了类似的大质量黑洞,并推测它们可能是由恒星坍塌形成的,其化学成分中几乎没有比氢和氦更重的元素。天文学家认为,这些所谓的贫金属星在有生之年损失的质量较少,因此在它们死后剩余了更多物质,从而产生高质量的黑洞。但迄今仍缺乏将贫金属星与大质量黑洞直接联系起来的证据。

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“有些方面把产能问题与国际贸易挂钩,认为出口商品多了就是产能过剩了,这是站不住脚的。中国每年大量进口芯片、飞机、大豆、原油等商品,那么这些商品的出口国难道都产能过剩了吗?”金贤东强调,在经济全球化背景下,供给和需求都具有全球性。不同国家在各自强项产业的产能大一些,在其他产业的产能小一些,这是由各国的比较优势决定的。只有加强合作,才能共同发展。

“行动方案坚持目标导向、精准突破,集中力量支持一批事关现代化建设、发展急需、多年想办而未能办、需要中央层面推动的大事要事难事,坚持高质量发展和高水平安全良性互动、夯实国家安全和长远发展基础;坚持统筹硬投资和软建设,用改革办法和创新思路破解深层次障碍;坚持分步实施、有序推进,2024年先发行1万亿元超长期特别国债。”刘苏社说。

在地方政府专项债券方面,刘苏社介绍,今年专项债券规模为3.9万亿元。此前,国家发改委联合财政部适当扩大专项债券投向领域和用作项目资本金的行业范围。近日,按照专项债券工作职责分工,国家发改委对地方报来项目的投向领域、前期工作等进行把关,完成了今年专项债券项目的初步筛选工作,目前已推送给财政部并反馈给各地方。

他表示,在组织实施方面,坚持“项目跟着规划走、资金跟着项目走、监管跟着资金走”的原则,由国家发改委牵头会同有关部门,切实加强统筹协调,做好资金保障,优化投入方式,加大监管力度,特别要尽快建设一批前期工作比较成熟、具备条件的项目,同时还将抓紧推动出台实施相关的配套政策,通过体制机制改革来破解深层次的障碍,与重大项目建设形成合力,确保行动方案明确的任务高质量地落地见效。

亚博全站版据统计,一季度,全国固定资产投资同比增长4.5%,比去年全年加快1.5个百分点,呈现稳步回升态势。其中,制造业投资、基础设施投资分别增长9.9%、6.5%,保持较快增速;民间投资增长0.5%,增速进一步回升,占全部投资的51.6%。

与此同时,通过政府投资和政策激励有效带动全社会投资,落实好引导民间投资各项政策。具体工作包括充分发挥已上线的全国政府和社会资本合作项目信息系统作用,全面落实特许经营方案编写大纲具体要求,实施好政府和社会资本合作新机制;公开推介更多重大项目,吸引民间资本参与;研究扩展投贷联动试点合作银行范围,引导银行持续加大对民间投资项目和国家重点项目的融资支持力度,多措并举调动民间投资积极性。

他介绍,在支持领域方面,重点聚焦加快实现高水平科技自立自强、推进城乡融合发展、促进区域协调发展、提升粮食和能源资源安全保障能力、推动人口高质量发展、全面推进美丽中国建设等方面的重点任务。

“据国际能源署测算,2030年全球新能源汽车需求量将是2023年全球销量的3倍多。在推进绿色低碳转型发展的进程中,电动汽车等新能源领域蕴藏着海量市场需求,这将是各国发展的共同机遇。中国新能源产业持续发展、持续提供优质产能,不仅满足自身高质量发展需要,也对全球应对气候变化和绿色低碳转型作出重要贡献。”金贤东说。

据国家统计局,2024年一季度,全国规模以上工业产能利用率为73.6%,比上年同期下降0.7个百分点,比上季度下降2.3个百分点。国家发展改革委政策研究室主任金贤东在国新办4月17日新闻发布会上表示,产能利用率是反映短期内产需关系的一个指标,受到需求状况、盈利水平等因素的影响。从中国这几年历史数据看,产能利用率的季度波动比较大,一季度产能利用率相对低一些,四季度相对高一些,这与春节假期等因素相关,“初步分析,今后几个季度产能利用率有望逐步回升”。

“今年中央预算内投资共安排7000亿元。发改委会同各有关方面坚持质效并重,加强项目储备和前期工作,组织做好投资计划编制。”刘苏社介绍,截至目前,中央预算内投资计划已下达超过2000亿元,占全年比重超过30%。将进一步加快计划下达、加强计划执行,同时认真抓好项目建设和监管,持续提高中央预算内资金使用效益。

金贤东指出,对于产能问题,要从经济规律出发,客观、辩证看待。在市场经济条件下,供需平衡是相对的、不平衡是普遍的,适度的“产大于需”有利于市场竞争和优胜劣汰。

今年政府工作报告提出,从今年开始拟连续几年发行超长期特别国债,专项用于国家重大战略实施和重点领域安全能力建设。刘苏社表示,关于超长期特别国债,目前国家发改委会同有关方面已经研究起草了支持国家重大战略和重点领域安全能力建设的行动方案,经过批准同意后即开始组织实施。

“总的看,这批初步筛选通过的项目数量充足、资金需求较大,为全年专项债券发行使用打下了坚实的项目基础。”刘苏社表示,将抓紧会同有关方面,尽快形成最终的准备项目清单,督促地方加快债券发行使用,推动项目形成更多实物工作量。

刘苏社透露,4月18日,国家发改委将组织召开全国2023年增发国债项目实施推进电视电话会议,通报项目进展和督导情况,对发现的问题及时纠偏整改,进一步压实地方主体责任,推动所有增发国债项目于今年6月底前开工建设。

对于2023年增发国债项目,刘苏社介绍,今年2月,国家发改委完成了全部三批共1万亿元增发国债项目清单下达工作,将增发国债资金落实到约1.5万个具体项目。3月份以来,国家发改委建立在线调度机制,督促项目加快开工建设;会同有关行业主管部门,对项目实施情况开展全链条全周期式督导。目前,已完成第一批12个省份督导工作,其他省份也开展了自查,年内还将组织开展第二、第三批督导。

FAQ

相关专家认为,双方务实合作、负责任地积极管控分歧、动态的管理双方关系,是构建新型大国关系的基本支撑。(记者 让宝奎 北京报道)

专家认为,中德双方以和平为目标的诉求是共同的,包括寻求通过政治手段和平解决危机、停火止战、人道主义援助以及应对冲突的全球性影响等方面,双方是有共同利益的。有基于此,巩固和发展中德关系的意义已超越经贸,超越双边关系的范畴。

亚博全站版专家表示,包括朔尔茨一行在内,同一时期内,来自德国政界、经济界、智库的多位有影响力的人士也在中国访问,这充分说明关系稳健发展、对华开展合作是德国的主流意愿。

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