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b33娱乐app4月21日,河南洛阳古墓博物馆“余韵朤朤—古墓乐舞复活记”音乐会上演。本次音乐会由汉律唐风、宋艺雕栏、明乐九州和盛世华章四部分组成,分别以舞蹈、杂剧、民乐、歌曲等形式,将古墓博物馆珍藏的砖雕壁画上的文物元素进行还原,揭开千年以前古人的世俗享乐生活。

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b33娱乐app中新网4月22日电 中国地震台网正式测定:4月22日18时50分在台湾花莲县(北纬23.76度,东经121.51度)发生5.7级地震,震源深度10千米。

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作为中方5年邀请5万名美国青少年来华交流学习的一部分,此次来访的美国青少年都是第一次来到中国。此次研学之旅从4月17日开始,为期8天,他们将先后参访北京、石家庄、雄安、上海。(文/赵丹媚 艾广德)

b33娱乐app看大熊猫、学书法、赴家宴……近日,来自美国艾奥瓦州马斯卡廷高中“友谊传承”研学团的32名学生,与河北石家庄外国语学校的学生一对一结对,先后体验了学古诗、打乒乓球、看大熊猫、赴家宴等活动。

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b33娱乐app澎湃新闻(www.thepaper.cn)从应急管理部获悉,4月22日,国家防总办公室、应急管理部持续组织中国气象局、水利部、自然资源部等部门开展联合会商,视频调度广东、广西、浙江、福建、江西等重点省份,研判当前汛情发展趋势,研究部署防汛救灾工作。

会商指出,当前,华南、江南本轮降雨过程趋于减弱,但后期南方地区降水依然较多,局地降雨强度较大,受暴雨洪水叠加效应影响,江河洪水、山洪和地质灾害、城市内涝等风险突出,防汛抗洪形势依然严峻。

会商要求,国家防总办公室工作组要加强对重点区域督促指导。重点区域要高度重视防洪工程安全,用好巡堤查险高科技设备,加强北江大堤等堤防巡查防守;要针对重要部位和薄弱环节前置救援力量,备足抢险救灾物资,快速组织抢险救援,全力保障韶关市武江区江湾镇抢险救援生命通道,抓住间歇期做好下一轮强降雨防范应对准备;要细致做好山洪地质灾害易发区、高风险区域群众的安全转移方案,提前果断转移受威胁人员,加强转移人员安置管理,严防危险未解除前擅自返回造成伤亡;要尽快恢复受灾群众基本生活和正常生产生活秩序,尽快排除城乡内涝积水、及时进行清淤消杀,退水区域要认真开展排查和隐患消除工作,加强对受淹地区危房老屋和临时建筑排查,防止发生次生灾害。

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b33娱乐app数据显示,全国法院受理各类案件1100.3万件,同比增长1.49%,结案874.8万件,同比下降1.32%。其中,诉前调解成功案件249.2万件,同比增长13.91%;受理各类审判执行案件851万件,同比下降1.65%,结案625.6万件,同比下降6.32%。审判执行案件中,受理刑事案件41.2万件,同比增长6.99%;受理民商事案件504.8万件,同比下降0.55%;受理行政案件17.9万件,同比下降3.61%;受理执行案件265.7万件,同比下降2.96%。

从地区看,黑龙江、广东、陕西、上海、安徽等地收案降幅明显;山东、北京、西藏、山西、天津等地收案增幅较大,诉源治理仍需常抓不懈。截至2024年3月底,全国法院一年以上未结诉讼案件同比下降56.45%,长期未结诉讼案件清理工作成效明显。

在此期间,判处生效被告人37.4万人,同比增长14%,其中判处五年有期徒刑以上刑罚的罪犯2.9万人,同比增长9.50%,重刑率为7.71%,同比下降0.32个百分点;判处三年有期徒刑以下刑罚的罪犯32.3万人,同比增长14.62%,占比86.44%,同比上升0.46个百分点;宣告无罪163人,同比增长17.27%,其中公诉案件宣告无罪72人,自诉案件宣告无罪91人。判处未成年人罪犯1.2万人,同比增长77.67%,占罪犯总数的3.12%,同比上升1.12个百分点,重刑率8.50%。最高人民法院高度重视未成年人犯罪惩防并重、标本兼治,会同相关部门不断健全完善综合治理工作。

据通报,人民法院依法惩治各类犯罪,刑事一审案件呈现增长态势,受理刑事一审案件28.9万件,同比增长8.32%。案件数量居前十的罪名中,危险驾驶罪、帮助信息网络犯罪活动罪收案同比分别下降19.53%、1.73%;盗窃罪、诈骗罪、掩饰、隐瞒犯罪所得、犯罪所得收益罪、故意伤害罪、交通肇事罪、强奸罪、开设赌场罪、走私、贩卖、运输、制造毒品罪收案同比上升,其中盗窃罪、诈骗罪、掩饰、隐瞒犯罪所得、犯罪所得收益罪、走私、贩卖、运输、制造毒品罪四类案件增幅超过30%。审结生产、销售、提供假药罪案件361件,同比增长23.63%,审结妨害药品管理罪案件479件,同比增长404.21%,依法严惩危害药品安全犯罪。审结危害税收征管刑事案件1039件,同比增长11.72%,最高人民法院、最高人民检察院联合制定《关于办理危害税收征管刑事案件适用法律若干问题的解释》,指导各级司法机关正确办理相关案件,依法惩处危害税收征管犯罪。坚持治罪与治理并重,对在办刑事案件开展企业合规整改245件,同比增长158.62%,推进涉案企业合规改革,促进企业合规经营健康发展。

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冠县公安通报称,4月20日14时39分,该县北馆陶镇发生一起刑事案件,一名男孩被同村村民郎某某打伤。接警后,该局民警立即赶赴现场,协助120将伤者送医救治,并及时将犯罪嫌疑人郎某某抓获。

事发后,4月21日早上,张先生前往医院看望了小朗。“孩子的头盖骨被打得已经错位了。头上全部是纱布,缝合的地方得有十七八处。”张先生介绍,事发当天,小朗在前往医院途中已经处于休克的状态,在医院抢救了4个小时。

此前,一段时长30秒的监控视频显示,4月20日14时37分,一男子突然扼住对向骑行过来一名孩子的颈部,将孩子头部多次撞击路边护墙,随后捡起一块疑似砖块物再次砸向孩子。多张被害男童图片显示,男童头部多处伤口,已做缝线处理,另手指也有破伤。

澎湃新闻稍早前报道,男童父亲的好朋友张先生(化名)告诉澎湃新闻,男童小朗今年9岁,小学三年级。事发地点距离孩子家仅有四五米。“当时应该是在骑自行车回家的路上遭遇伤害。”张先生提到,犯罪嫌疑人朗某某是同村郎庄村人,66岁左右,按照辈分来讲,小朗可以称呼其为爷爷。

b33娱乐app4月22日,山东聊城市冠县公安局通报“九岁男童当街遭人故意伤害案”:被害男童正在救治,无生命危险,犯罪嫌疑人朗某某已被刑拘。

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此次开除党籍通报称,经查,凌成兴丧失理想信念,背离党性原则,对抗组织审查;无视中央八项规定精神,违规接受宴请,接受他人提供的生活服务保障;不按规定报告个人有关事项,为亲属在入职入学等方面谋取利益,在干部选拔任用工作中为他人谋取利益;违规收受礼品,为亲属在交通、医疗方面谋求特殊待遇;不重视家风建设,对家属失管失教;将党和人民赋予的公权力异化为谋取私利的工具,靠烟吃烟、收钱敛财,利用职务便利为他人在企业经营、职工录用、职务提拔等方面谋利,并非法收受巨额财物;徇私舞弊、滥用职权,致使国家利益遭受特别重大损失。

他早年曾在吉林省工作,历任吉林省检察院刑事检察一处副处长,经济检察处副处长、处长,监所处处长,榆树市副市长(挂职),松原市检察院检察长,省检察院副检察长兼反贪局局长,省纪委常委、副书记、省监察厅厅长等职。

张秀隆仕途全部在广西度过,曾任南宁地委副书记、行署专员,崇左市委副书记、市长,桂林市委副书记、市长,来宾市委书记、市人大常委会主任,2013年1月升任广西壮族自治区政协副主席、党组成员,后任广西壮族自治区政协副主席、党组副书记,2015年1月任广西壮族自治区人民政府副主席、党组成员,2018年1月任广西壮族自治区人大常委会副主任。

2016年1月,韩勇转任陕西省政协主席、党组书记,至2022年1月卸任。2022年3月,韩勇获任全国政协人口资源环境委员会副主任。

2023年10月19日晚,中央纪委国家监委网站通报称,陕西省政协原党组书记、主席韩勇涉嫌严重违纪违法,目前正接受中央纪委国家监委纪律审查和监察调查。

此次开除党籍通报称,经查,张秀隆丧失理想信念,背弃初心使命,在贯彻落实党中央重大决策部署中优亲厚友、以权谋私,造成不良影响,对抗组织审查,搞迷信活动;违反中央八项规定精神,接受可能影响公正执行公务的宴请;不按规定报告个人有关事项,在组织函询时不如实说明问题,在干部选拔任用工作中为他人谋取利益并收受财物;廉洁底线失守,违规收受礼金,通过民间借贷获取大额回报,违规拥有非上市公司股份;不正确履行职责,盲目高额举债;将公权力异化为谋取私利的工具,大搞权钱交易,利用职务便利为他人在项目承揽、企业经营等方面谋利,并非法收受巨额财物。

张秀隆严重违反党的政治纪律、组织纪律、廉洁纪律、工作纪律和生活纪律,构成严重职务违法并涉嫌受贿犯罪,且在党的十八大后不收敛、不收手,性质严重,影响恶劣,应予严肃处理。依据《中国共产党纪律处分条例》《中华人民共和国监察法》《中华人民共和国公职人员政务处分法》等有关规定,经中央纪委常委会会议研究并报中共中央批准,决定给予张秀隆开除党籍处分;按规定取消其享受的待遇;终止其广西壮族自治区第十二次党代会代表资格;收缴其违纪违法所得;将其涉嫌犯罪问题移送检察机关依法审查起诉,所涉财物一并移送。

此次开除党籍通报称,经查,韩勇丧失理想信念,背离初心使命,政治意识淡漠,不敢担当斗争,结交政治骗子、搞政治投机;违反中央八项规定精神,违规接受他人安排的宴请和旅游活动;违背组织原则,任人唯亲唯利,卖官鬻爵;廉洁底线失守,违规收受礼品礼金,违规低价购房;违规干预和插手执纪执法活动;家风不正;将公权力当作攫取私利的工具,大搞权钱交易,利用职务便利为他人在企业经营、干部任用、工程承揽等方面谋利,并非法收受巨额财物。

2023年10月21日上午,中央纪委国家监委网站发布消息:广西壮族自治区人大常委会原党组副书记、副主任张秀隆涉嫌严重违纪违法,目前正接受中央纪委国家监委纪律审查和监察调查。

公开资料显示,韩勇,男,汉族,1956年10月生,吉林九台人,1974年6月参加工作,1976年4月加入中国共产党,中央党校研究生学历。

韩勇严重违反党的政治纪律、组织纪律、廉洁纪律、工作纪律和生活纪律,构成严重职务违法并涉嫌受贿犯罪,且在党的十八大后不收敛、不收手,性质严重,影响恶劣,应予严肃处理。依据《中国共产党纪律处分条例》《中华人民共和国监察法》《中华人民共和国公职人员政务处分法》等有关规定,经中央纪委常委会会议研究并报中共中央批准,决定给予韩勇开除党籍处分;按规定取消其享受的待遇;收缴其违纪违法所得;将其涉嫌犯罪问题移送检察机关依法审查起诉,所涉财物一并移送。

公开资料显示,张秀隆,男,汉族,1958年5月生,湖南怀化人,1976年10月加入中国共产党,1975年10月参加工作,中央党校在职研究生班经济学专业毕业,中央党校研究生学历,经济师。

他曾长期在江西任职,先后担任过丰城市市长、江西省经委副主任、江西省烟草专卖局(公司)局长(经理)、江西省省长助理等职务,2001年出任江西省副省长,2006年任江西省委常委、常务副省长,后于2013年调任工业和信息化部党组成员,国家烟草专卖局党组书记、局长,直至2018年卸任。

2023年10月23日10时,中央纪委国家监委网站通报称,国家烟草专卖局原党组书记、局长凌成兴涉嫌严重违纪违法,目前正接受中央纪委国家监委纪律审查和监察调查。

凌成兴严重违反党的政治纪律、组织纪律、廉洁纪律和生活纪律,构成严重职务违法并涉嫌受贿、国有公司人员滥用职权犯罪,且在党的十八大后不收敛、不收手,性质严重,影响恶劣,应予严肃处理。依据《中国共产党纪律处分条例》《中华人民共和国监察法》《中华人民共和国公职人员政务处分法》等有关规定,经中央纪委常委会会议研究并报中共中央批准,决定给予凌成兴开除党籍处分;按规定取消其享受的待遇;收缴其违纪违法所得;将其涉嫌犯罪问题移送检察机关依法审查起诉,所涉财物一并移送。

凌成兴,男,1957年10月生,江西上高人。1977年1月入党,1980年12月参加工作,中央党校经济管理专业在职研究生。

2004年,韩勇调赴新疆工作,先后担任新疆维吾尔自治区党委常委、组织部部长,自治区党委副书记、组织部部长,于2015年任自治区党委副书记,新疆生产建设兵团党委书记、政委,中国新建集团公司董事长,并明确为正部长级。

b33娱乐app4月22日16时,全国政协人口资源环境委员会原副主任,陕西省政协原党组书记、主席韩勇,工信部原党组成员,国家烟草专卖局原党组书记、局长,中国烟草总公司原总经理凌成兴,以及广西壮族自治区人大常委会原党组副书记、副主任张秀隆三名部级“老虎”同日通报被开除党籍。

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b33娱乐app公告中表示,根据《中华人民共和国旅游法》和国家文旅部、甘肃省文旅厅关于景区预约、限流、错峰等要求,鸣沙山月牙泉景区拟于2024年4月25日起试行景区门票预约制。试行期间,游客入园须提前1至5天通过鸣沙山月牙泉景区微信公众号、游敦煌、美团、携程、飞猪、同程、高德等线上购票平台进行预约,然后按照预约时间和对应入口,凭本人身份证件验证入园。

届时,景区将实行一次预约购票、三天内多次免费入园优惠政策。游客二次或多次入园无需预约,不受时段、入口的限制。试行结束及正式运行时间另行公告。

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费玉兰负责食堂的早餐留样。她告诉澎湃新闻记者,食堂创新引入智能化留样冰箱,实现了留样全流程数字化管理。以前的留样,需要自己一项项手写;现在,十几种早点在后台自动弹出,费玉兰只要在手机上一一对照勾选,最后点击打印就行。而食堂的留样冰箱需要“扫脸”,除了管理员,其他人都无法打开。

上海市徐汇区市场监管局透露,这是该区在全市首推食品安全电子巡检系统的试点,将尽最大可能把 “鼠头鸭脖”、“鸭肉冒充牛羊肉”等食品安全问题“掐灭”在萌芽状态。

“接下来,我们将鼓励和指导辖区更多的学校食堂、养老机构食堂、医疗机构食堂等集中用餐单位向管理数字化转型,实现食品安全管理信息集中化、流程可视化、应用场景化,真正做到源头防范风险,推动预防性监管迭代升级。”徐汇区市场监管局副局长丁磊说。

上海师范大学后勤服务中心徐汇饮食中心主任杨慧介绍,这样的装置叫NFC打卡巡检点,在后厨的备餐间、洗碗间、冷菜专间、荤菜加工间等多个关键点位均有设置,其中日检点位9个、综合周检点位1个,累计涵盖巡检项目数十个。

4月22日,澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者在上海师范大学教工食堂“桃李居”看到,食堂后厨墙壁上,镶嵌了十余个六边形黑绿相间的小装置。它们就像“食安巡检员”,实时提醒操作员每个关键环节是否操作到位。

杨慧向记者演示,在拿走挡鼠板的第5秒,仓库门口的智能管理装置开始发出“哔哔”的尖锐报警音,装置屏幕上弹出“挡鼠板未关闭”的红色醒目字样,系统同时将短信预警推送到管理人员手机,报警音直到挡鼠板归位才停止。

走进上海师范大学“桃李居”食堂后厨,记者看到一个个六边形黑绿相间的小装置镶嵌在墙壁上。食品安全员轻轻将手机贴近,手机端自动跳转出巡检项列表,在勾选检查状态、填写检查发现的问题后,检查记录同步上传至智能食堂管理系统,后台可实时查见,整个过程简洁流畅。

“数字化监管大大提升了预防食品安全风险的能力,而提升集中用餐单位数字化管理水平能让风险预警再往前跨一步,在问题刚刚出现,甚至还只是萌芽状态时,就及时地发现、解决。”徐汇区市场监管局食品监管科周潞说。

b33娱乐app在上海师范大学的食堂后厨,挡鼠板被拿开了,自动“报警”;面粉袋离墙不足10厘米,自动“报警”;储存间温湿度过高,自动“报警”……

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2017年末,刘熙任兰溪市黄店镇党委副书记、镇长,此后历任共青团金华市委副书记、党组成员,磐安县委常委、组织部长、统战部长等职,2023年1月出任东阳市委常委、横店镇委书记,同时担任横店影视文化产业集聚区党工委委员、管委会副主任。

b33娱乐app澎湃新闻(www.thepaper.cn)注意到,生于1989年9月的刘熙或将成为浙江90个县(市、区)中最年轻的政府主官。浙江现任最年轻的县(市、区)长是生于1988年1月的绍兴诸暨市市长张昆仑。

公开简历显示,刘熙是山东泰安人,2015年7月参加工作,毕业于北京大学马克思主义学院马克思主义中国化专业,研究生学历。2015年,刘熙作为选调生到浙江金华工作,挂职兰溪市诸葛镇党委委员,兼任金华职业技术学院艺术学院院长助理。值得一提的是,他与毕业于清华大学环境学院环境工程专业的博士生张昆仑是同一批到金华工作的北大、清华选调生。

位于横店镇的横店影视城是全球最大的影视拍摄基地,拥有30多个大型实景基地和130余座大型室内摄影棚。据“横店发布”去年11月消息,横店镇拥有23万人口,其中外来人口13.6万,年接待游客近2000万人次。在壹城经济咨询中心(壹城智库)发布的“2023中国镇域高质量发展500强”中,横店列第17位。

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上海段和段律师事务所高级合伙人王盈告诉记者,律师这一行业的特殊性在于,其本身很难有一个统一的评价标准。对于不同区域、不同法律领域、不同律师事务所及团队以及不同律师个人而言,都会有不同的薪酬待遇,所谓“二八”现象在律师行业更为典型。相比讨论薪水高低,更有必要聚焦律师应该具备怎样的专业素养,从而去适配高薪酬。

吴海告诉记者,律师行业首先要自重,才能在法庭内外获得其他行业的尊重。行业内绝大多数的女律师都是通过不断提升专业能力,勤勤恳恳认真做好每一个案子,获得客户信任,从而在行业立足的。

吴海说,上海市律师协会组建了青年工作委员会,关注年轻律师的成长。但是在机会面前,哪些人能把握住,还是要看各自的眼光和能力。“律师行业没有捷径,不是拿到执业证书就必然可以赚大钱。这个行业也充满竞争和高淘汰率,很多人转行也不足为奇。”吴海说,律师行业组织形式的特点,决定了年轻律师的培养除了依靠所在的事务所外,还需要行业协会的努力。

“很多人受到律政剧的影响,觉得只要成为律师就是出入高档写字楼,穿名牌开豪车。要知道本行业通常是不看这些剧的,因为离实际生活太远。”上海光大律师事务所高级合伙人吴海认为,律师行业是一个需要沉淀和阅历的行业,年轻律师的收入偏低是行业普遍现象,成为一名好的律师要有“十年龙套无人知”的准备。

b33娱乐app近日,一名自称青年律师的网友在律师相关讨论帖中评论“去做擦边直播吧”,并称自己律师收入为每月5000元直播收入2万元左右,“没有直播,我在上海活不下去”。尽管当事人之后解释称“只是一句玩笑话”,本身直播内容没有跳擦边热舞,但其言论和部分视频内容还是引发热议。

王盈也呼吁律师事务所、业务团队能够适当地给新入行的律师一些补助。有些年轻律师可能是背井离乡来到法律资源较为集中的超一线城市或一线城市求职的,对于这部分群体,衣食住行尤其是住房刚需,会成为切实的生存压力,“扣除林林总总之后,也就所剩无几了。”如果长时间没有业务创收,一些年轻律师就面临着要么开展副业提高收入,要么转行从事其他行业的窘境。

“我觉得可能三年还不够,真正要成为一个合格的、成熟的律师,五年到八年是需要的。”王盈说,只有经历了无数案件的锤炼后,才能够真正做到独当一面。与其去抱怨起薪过低,还不如把时间和精力投放在自我成长上。“要一边关注业务能力的提升,一边留意身边合适的机遇。如果有案件、有客户找到自己,年轻律师是不是能够给出最优方案,是不是能够真正站在当事人的立场去解决他所迫切的需求,这一点是非常重要的。”王盈说。

据2018年中华全国律师协会发布的《律师业务推广行为规则(试行)》,明确规定禁止以有损律师职业形象和律师行业整体利益的业务推广方式发布业务推广信息。

他认为,在上海月入5000元,解决温饱是够的,至于如何逐步提升,要看个人努力情况,“年轻人在任何一个行业都会遇到这样的问题。”

“毕竟这个行业是依靠提供法律专业服务来挣钱。”吴海透露,上述事件发酵后,有同行吐槽“我们这些老老实实只想以专业吃饭的女律师无辜遭殃”。

王盈认为,补助也不局限于金钱。许多律所都会定期开展业务培训、讲座、论坛,以帮助年轻律师迅速提升专业素养及获客技能等。不少律所也通过不同形式的主题活动来强化年轻律师的业务能力,助力年轻律师更好地工作和生活。

4月22日,当事青年女律师所在的律所相关负责人对澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者表示,律所已对其进行批评建议和教导,当事人已经意识到自己的问题。同时,律所不会对其进行开除处理。

有业内女性律师在接受澎湃新闻记者采访时表示:“跳舞赚钱,我个人不反对,但是打着‘女律师’的名义跳舞赚钱,我个人不太接受。”

如何看待上述青年女律师的争议行为?青年律师的职业现状如何?每个行业都有自己的成长路径和发展前景,律师行业的从业者又是如何寻求发展的?对此,记者采访了几名律师,听听他们的看法。

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b33娱乐app4月22日,澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者从上海铁路公安获悉,4月19日18时49分许,旅客赵某持“12306”App中的“铁路e卡通”从铁路上海站进站,在G7062次列车检票口,赵某欲刷卡乘车,但闸机显示该趟列车已无“铁路e卡通”预留专属座席。

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MLPA可快速且准确地检出基因的大片段缺失或重复变异,故成为DMD患儿的首选检测手段,但该技术无法检出非缺失与重复的突变。外显子靶向捕获二代测序和全外显子测序是DMD患儿常用的诊断手段。但二代测序属于短读测序,在识别结构突变时存在固有的局限性。此外,目前临床上常用的方法还有核型分析、荧光原位杂交法等。

澎湃新闻此前曾报道,DMD又被称为“罕见病中的常见病”。患者一般在3至5岁出现症状,肌肉萎缩,若不及时干预治疗,通常在12岁前失去行走能力,并在20至30岁左右死于心肺衰竭。国内尚无特效药上市。

该《报告》内容介绍,光学基因组图谱(opticalgenomemapping,简称“OGM”)是一项基于纳米通道的基因作图技术,利用基因组中的特定序列位点直接对大分子DNA进行荧光标记,实现DNA分子的线性光学成像,在识别基因组的结构变异方面具有独特优势。OGM可一次性检出多种不同类型的基因结构突变,包括缺失、易位、倒位、重复、插入、环状染色体、复杂重排和等臂染色体等。

该《报告》通过回顾性分析,对2020年6月在上海新华医院儿内分泌遗传科就诊的1例DMD病例进行研究。该患儿2020年6月12日(7月龄)因肺炎住院治疗。当时患儿能翻身、能独坐,无明显大运动发育落后,查体未发现腓肠肌肥大,针对DMD基因的MLPA检测未发现缺失/重复。10月龄时,进一步进行全外显子组测序检测,未检出相关基因变异。21月龄时,家长发现患儿走路不稳,容易摔跤。自发病以来,患儿智力、语言发育正常。

近日,上海交通大学医学院附属新华医院小儿内分泌遗传代谢科主任医师、教授张惠文在《临床儿科杂志》上发表的研究文章《利用光学基因组图谱技术诊断杜氏肌营养不良1例报告》(以下简称“《报告》”)得出结论,光学基因组图谱技术能够成功识别出DMD基因的倒位突变,有望成为该病的补充诊断手段。

此外,OGM技术也存在一些局限性。其分辨率受限于标记密度,故不能检出较小的突变,也无法检出断裂点或融合位点位于人类参考基因组序列的空白区域的平衡性结构变异。但随着人类基因组序列的完善,OGM对于这些区段的结构变异检测也将逐渐成为可能。

有研究对来自孤独症谱系障碍或智力障碍、先天性畸形、生殖障碍、染色体病和产检异常的85个样本进行验证,涉及缺失、重复、异位、倒位、环状染色体和复杂重排等多种类型的结构突变,结果发现OGM对于结构突变的检测结果与传统方法达到100%的一致性。

b33娱乐app21月龄男童独自走路不稳,易摔跤,双侧腓肠肌肥大、肌力低下。2岁时通过光学基因组图谱技术识别出系杜氏肌营养不良症(DMD),实现了这名患儿的“分子诊断”。

但即使综合上述几种基因检测方法,目前仍有约7%的患者找不到致病变异。以往的指南推荐进行肌肉活检以确认抗肌萎缩蛋白的表达情况,但肌肉活检为有创性检查,家长接受度低。

杜氏肌营养不良(Duchennemusculardystrophy,简称“DMD”)是一种X连锁隐性遗传的肌营养不良症,在活产男婴中的患病率约为1/6000-1/4000,是一种罕见病,女性病例较为罕见。该病的致病基因位于染色体Xp21的抗肌萎缩蛋白基因,有79个外显子,是人类最大的基因之一。

前述研究显示,DMD基因编码抗肌萎缩蛋白主要分布在骨骼肌和心肌细胞的细胞膜上,起支架作用,能保护肌细胞膜在肌肉收缩时免遭损伤。DMD基因变异导致抗肌萎缩蛋白功能异常,引起肌细胞损伤,进而出现进行性肌肉坏死、萎缩,可导致两种肌病——贝氏肌营养不良和杜氏肌营养不良,后者较重,主要表现为进行性肌无力、发育迟缓和/或发育倒退,最终出现呼吸衰竭及心力衰竭等,体格检查可发现腓肠肌假性肥大、肌力下降等体征。

OGM除了能发现DMD患者的致病变异外,还能识别母亲携带的结构突变,在DMD诊断及携带者筛查中具有重要的临床意义。DMD基因区域结构的复杂性决定了变异的多样性,因此,DMD的基因诊断需结合多种检测方法。而OGM能够成功识别DMD基因的倒位突变,有望成为DMD患儿的重要补充诊断手段。

该患儿在MLPA和全外显子测序未发现致病变异后,通过OGM检测,成功识别出1个臂内倒位突变,涉及DMD基因44-55号区段的12个外显子,破坏了该基因的正常结构,属于致病性变异,实现了“分子诊断”。

与传统的染色体结构变异的检测手段相比,OGM具有更高的分辨率,并且能精确提供断裂位点信息与插入方向。此前,相关研究发现OGM能准确识别出8例DMD患者携带的各种结构突变,并能够提供结构突变的断裂位点信息。

目前,在DMD患者中发现了几千种不同的DMD基因变异,约60%-70%为片段缺失,5%-15%为片段重复,另有20%为点突变、小缺失或插入,而倒位突变较为罕见,不足1%。针对片段缺失或重复检测的“多重连接依赖性探针扩增分析”(multiplexligation-dependentamplification,简称“MLPA”)为DMD的主要检测手段。对于MLPA阴性者,可选择二代测序技术,以发现一些微小变异。

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其中,案件数量居前十的案由里,不履行职责、行政强制执行、行政补偿、行政登记案件收案下降,同比分别下降32.89%、25.29%、20.71%、11.92%;政府信息公开、行政协议、行政裁决、行政确认、行政处罚、行政复议案件收案上升,其中行政复议案件同比增长46.64%,行政处罚、行政确认、行政裁决案件同比增幅超过10%。

据通报,各地法院积极延伸行政审判职能,主动参与社会治理,助力行政机关在重大工程项目建设等事项中建立决策风险合规评估机制,并充分运用司法建议、行政审判白皮书等形式,对普遍性、趋势性问题提出预警和治理建议,有效防止各类矛盾纠纷发生,“城建”领域一审案件收案同比下降14.40%,“资源”领域同比下降9.9%。

b33娱乐app数据显示,全国法院受理各类案件1100.3万件,同比增长1.49%,结案874.8万件,同比下降1.32%。其中,受理行政一审案件7.7万件,同比下降2.79%。

与此同时,随着修订后的行政复议法进一步扩大案件受理范围,进入诉讼程序的复议类案件数量增幅明显,行政复议类一审案件收案6933件,同比上升46.64%,“最高人民法院会同司法部举办首届行政复议行政审判联席工作会议,不断强化行政复议行政诉讼衔接,促推主渠道进一步发挥作用”。

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数据显示,全国法院诉前调解纠纷382.4万件,同比增长13.69%,诉前调解成功249.2万件,诉前调解自动履行率92.66%,诉前调解在化解矛盾纠纷方面的基础性作用有效发挥。

最高法还通报了法院办理诉前调解案件情况。比如,人民法院调解平台“进乡村、进社区、进网格”工作深入推进,截至3月底,15.7万家基层治理单位入驻人民法院调解平台,就地解决纠纷24.6万件,大量基层矛盾纠纷实现早发现、早预防、早化解。“总对总”工作成效更加凸显,共3.4万家行业性专业性调解组织、7.7万名调解员参与调解工作,同比分别增长13.94%、21.24%。

b33娱乐app数据显示,全国法院受理各类案件1100.3万件,同比增长1.49%,结案874.8万件,同比下降1.32%。其中,在民商事案件审判情况上,诉源治理成效逐步显现,受理民商事一审案件438.3万件,同比下降1.10%。

此外,审结婚姻家庭案件41.6万件,同比下降17.24%,人民法院持续加大婚姻家事纠纷诉前调解力度,做实家事审判调查、调解、心理疏导工作,继续开展高额彩礼治理宣传,进一步加强司法引领。审结物业服务合同纠纷案件13.3万件,同比下降25.41%,人民法院持续加大对物业服务合同纠纷矛盾化解工作的指导力度,加强“府院联动”,联合住房建设等部门就涉房纠纷举行专门会商,推动房地产企业规范经营,从源头上减少纠纷发生。审结银行卡纠纷案件11.4万件,同比下降26.78%,人民法院通过加强对下监督指导和推进“第二号司法建议”深入落实等举措,进一步做好银行卡纠纷诉源治理等工作。

据通报,案件数量居前十的案由中,银行卡纠纷、物业服务合同纠纷、离婚纠纷、房屋买卖合同纠纷案件收案同比分别下降29.26%、24.54%、19.16%、11.04%;借款合同纠纷、租赁合同纠纷、机动车交通事故责任纠纷、建设工程合同纠纷、买卖合同纠纷、劳务合同纠纷案件收案上升,其中劳务合同纠纷、买卖合同纠纷、建设工程合同纠纷案件同比增幅超过10%。

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林武说,近年来,山东牢记习近平总书记嘱托,锚定“走在前、开新局”,坚定践行新发展理念,加快建设绿色低碳高质量发展先行区,稳扎稳打、踏踏实实做好各项工作,经济社会发展不断取得新成效。长期以来,山东和上海密切协作、共同发展,结下了深厚友谊。新征程上,我们将积极向上海学习,与上海一道,坚决落实党中央决策部署,着眼培育和发展新质生产力,在构建现代化产业体系、加快科技创新、强化人才交流、扩大对外开放、深化文旅融合等方面加强合作,携手谱写高水平合作和高质量发展新篇章。

上海市领导朱芝松、李政、华源、陈杰、陈宇剑,山东省领导刘强、曾赞荣、江成、范波、孙立成、宋军继、张新文,中国宝武集团董事长胡望明、总经理侯安贵,中国船舶集团董事长温刚参加相关活动。

林武代表山东省委、省政府,对上海长期以来给予山东的大力支持和帮助表示衷心感谢。他说,近年来,上海深入贯彻落实习近平总书记重要指示要求,全面加快“五个中心”建设,强化“四大功能”,经济社会发展取得显著成就,我们深感钦佩。代表团这次到上海,深切感受到现代化国际大都市展现出的繁荣景象、蓬勃生机、开放气度和独特魅力。上海胸怀“国之大者”、落实国家战略的使命担当,高标定位、勇争一流的境界格局,勇立潮头、开放发展的胆识魄力,服务企业发展、打造一流营商环境的宝贵经验,城市科学规划、精细治理的先进理念,值得山东认真学习借鉴。

b33娱乐app4月21日至22日,山东省党政代表团在沪考察。21日,沪鲁两地交流座谈会举行,共商合作发展大计,携手谱写沪鲁合作新篇章,共同服务全国发展大局。上海市委书记陈吉宁,山东省委书记林武出席并讲话。上海市委副书记、市长龚正,山东省委副书记、省长周乃翔分别介绍了沪鲁两地经济社会发展情况,代表双方签署《上海市人民政府 山东省人民政府深化合作框架协议》。

陈吉宁说,沪鲁两地情谊绵长、联系紧密,在国家区域协调发展战略中都承担着重要使命。上海将深入贯彻落实习近平总书记考察上海重要讲话精神,与山东进一步强化合作机制、拓宽合作领域,在贯彻新发展理念、服务构建新发展格局、推动高质量发展等方面同向发力,为服务全国发展大局作出更大贡献。在培育和发展新质生产力上加强合作对接,推动科技创新和产业创新跨区域协同,以物流链的互联互通强化产业链的深度对接,提升生产性服务业合作能级,促进两地产业向价值链高端迈进。在深化高水平改革开放上加强经验互鉴,在服务共建“一带一路”上深化协同联动,更好服务企业走出去。在区域生态环境保护上加强协同交流,提升区域生态环境监测及修复能力,携手守护好长江、黄河两大中华民族母亲河。把弘扬红色文化与担负新的文化使命更好结合起来,用好红色资源,讲好红色故事,赓续红色文脉。

陈吉宁代表上海市委、市人大常委会、市政府、市政协,感谢山东长期以来给予上海发展的支持帮助。他说,山东以习近平总书记赋予的“走在前、开新局”重大使命为指引,充分发挥经济挑大梁作用,创新发展动能加快转换,群众生活持续改善,各项事业取得新成就。山东干部群众自信豪气的工作干劲、追求卓越的干事胸怀、好客为善的处事品格,值得上海同志认真学习。

在沪期间,山东省党政代表团考察了远景科技、上汽通用、宝钢股份、上海电气、中国船舶集团及阿斯利康全球研发(中国)有限公司,围绕科技创新、智能制造、绿色低碳等领域作了交流对接。

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通报显示,受到特定专利权影响的当事人请求人民法院确认其行为不侵犯他人专利权的案件收案同比增长95.65%,反映出市场主体更加积极运用法律救济途径解除因专利侵权警告而产生的不安状态,同时也在一定程度上反映出专利权人滥用权利干扰竞争对手正常经营的情况日益突出。

据通报,人民法院服务保障科技创新、维护市场公平竞争力度不断增强,知识产权司法服务高质量发展作用进一步凸显。最高人民法院落实与国家知识产权局“总对总”诉调对接机制,指导上海、福建、海南、广东四地法院与世界知识产权组织仲裁与调解中心开展诉调对接,从源头上减少纠纷发生。

b33娱乐app数据显示,全国法院受理各类案件1100.3万件,同比增长1.49%,结案874.8万件,同比下降1.32%。其中,受理知识产权一审案件12.2万件,同比增长3.39%。其中,刑事案件2200件,同比增长38.89%;民事案件11.3万件,同比增长2.34%;行政案件6260件,同比增长14.21%。

为此,最高人民法院通过典型案例进一步明确该类案件的受理条件、审理范围及裁判规则,引导知识产权权利人正当诚信行使权利,帮助市场主体及时消除市场竞争不安状态。

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中国地震台网正式测定:04月22日18时46分在台湾花莲县海域(北纬23.74度,东经121.59度)发生5.3级地震,震源深度10千米。

b33娱乐app中国地震台网正式测定:04月22日18时50分在台湾花莲县(北纬23.76度,东经121.51度)发生5.7级地震,震源深度10千米。

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今年是黄埔军校建校100周年。在彭幼明看来,黄埔精神是国共合作打倒列强除军阀的支撑,她认为,对黄埔百年最好的祝福就是实现两岸和平统一,这真正表达了黄埔人对未来的期望。

b33娱乐app新京报讯(记者彭镜陶)新京报记者获悉,近日,北京经开区消防救援支队接到一起警情,称观海苑某住户家中一幼童被反锁在卫生间里,需要破门。支队立即调派博兴路消防救援站的消防救援人员赶赴现场,到现场后用时几分钟,将卫生间门成功破拆。消防救援人员正在使用破拆工具破拆卫生间门。图源:经开区消防救援支队消防救援人员到场后了解到,孩子独自去卫生间洗漱时,不小心被反锁在卫生间里,急得大哭,而开锁师傅需要很久才能赶到,家长担心孩子被困太久会发生危险,便拨打了119报警求助。“直接破门吧,孩子在卫生间里哭了很长时间了。”家长同意直接破门。消防救援人员使用扩张器、撬棍等工具,对卫生间门进行破拆。同时孩子的家长协助消防救援人员安抚孩子情绪,让孩子远离卫生间门口,避免破拆过程中对孩子造成意外伤害。几分钟后,消防救援人员顺利将门打开,安全救出被困在屋内的孩子。编辑 甘浩校对 赵琳黄埔一期、在叶挺独立团服役、参加二万五千里长征、鏖战平型关......在革命战争年代,他异常骁勇,屡建战功;新中国成立后,他担任中国首任驻波兰大使,他就是中国人民解放军高级将领彭明治。

彭明治的女儿彭幼明近日接受中新社记者采访时表示,出身黄埔军校的父亲,打了半辈子仗,靠的是勇往直前、不怕牺牲的勇气和钢铁般的意志。

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b33娱乐app中新网兰州4月22日电 (记者 闫姣)孕育了“中国人的心灵读本”《读者》杂志的兰州市,于22日启动持续近半年时间的“万人阅读”活动,旨在让书香飘满城市每一个角落。

临近“世界读书日之际”,兰州市还与读者出版集团共同推出“读者之城·书香兰州”城市新IP,通过兰州城市创新与读者文化创意的深度融合,不断探索并实现读者品牌与兰州城市之间的双向赋能。

活动包括启动仪式、领读人培养、“书香溢社区”线上线下读书会、少儿阅读进校园、走进读者出版集团和博物馆、社区阅读指导交流会、寻找最美阅读人和最美阅读家庭、“阅享城关”总结会共八项内容。

“享受生活,让阅读成为日常。与书为伴,让经典再度传唱。通过阅读,我们跨越时空与伟大的思想家、文学家对话,探索未知领域,丰富知识、提升素养。”兰州市城关区文化体育和旅游局局长冯兰印在“2024年兰州市城关区第二届‘阅享城关’系列活动启动会”上表示。

近年来,兰州大力推动“全民阅读˙书香社会”建设,打造城市十分钟文化生活圈,完善城市书房、智慧图书馆、农家书屋、实体书店、电子阅读系统等公共阅读服务区,不断充实基层文化服务内涵,营造良好的读书氛围,引导更多市民走进书房。(完)

该活动对退休后与书为伴的兰州市民刘文录很有吸引力。在他看来,散落在兰州城市各处的书屋、书房、读书角,和丰富且量大的书籍储备,过去带给他良好的阅读体验。“阅读和社会经历是我的‘财富’,希望可以通过读书会,将我的‘宝藏内容’分享给大家,我也能汲取更多不同的‘阅读养分’。”

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正值第55个“世界地球日”,上海城投环境(集团)有限公司(下称:城投环境)举行推进“无废城市”建设暨垃圾分类五周年主题活动,总结回顾垃圾分类五年工作成就,展望“无废企业”建设未来。

经过三年的迭代升级,上海市生活垃圾分类运输处置“智慧物流”系统22日上线,实现上海市中心城区每日近万吨生活垃圾收运处全链条、全覆盖、全追溯、全监管的“四全管理”,助力上海进入生活垃圾智慧管理新阶段。

上海市生活垃圾分类运输处置“智慧物流”系统同日上线。据悉,该系统主要分为中转站管理系统和智慧物流主系统两部分,实现精细化指令调度覆盖生活垃圾中转压缩、集装水运、末端处置各环节,解决了生活垃圾前端跨地域、中转多码头、末端多模式的全程统一调度监管难题。

如今,老港基地干垃圾日均焚烧处置量可达9000吨,湿垃圾日均处置量可达2500吨,干湿垃圾处置规模和技术水平处于全球领先水平,并实现了原生生活垃圾“零填埋”。

2024年3月,上海市十六届人大常委会第十二次会议表决通过了《上海市无废城市建设条例》,由此,上海进入高标准推进“无废城市”建设新阶段。记者22日获悉,城投环境制定了“无废企业”建设实施方案,探索“1+1+1+2+3+N”建设模式,即:打造1个“无废收运基地”,创建1个“无废工厂”,完善1套数字化平台,拓展2类固废收运模式,协同3种固废内循环,探索N项工艺优化。

聚焦数字化转型,城投环境打造全产业链数字管理平台——“上海市生活垃圾全程分类信息平台”,汇集全上海16个区、215个街镇、2100余个集运箱、4500余辆清运车、20个末端处置设施等数据源,全面回答上海垃圾“从哪里来、到哪里去”的问题。城投环境在前、中、末端分别建成信息化平台,实现生活垃圾全过程管理从机械化向数字化的蜕变。

据透露,该系统具有散装车辆预感知、车辆智能识别、集装车预调度等功能,有效提升中转站运行效率和集装箱周转速度;导入了国际港口码头和船队管理的最新数字化管理模式,依托智能识别、指令调度,确保生活垃圾分类装运、精准配送、精细处置,集装箱箱号识别准确率提升至100%。

根据各末端处置场供料计划,该系统可实现最优配送,提升末端设施设备运转效率。遇到台风、故障等突发事件,该系统可提前评估预警,通过预制的多种作业场景模板,实现运输处置高度协同,增强垃圾运输处置过程韧性。(完)

当日,城投环境与多个区的绿化市容局、生态环境局签署战略合作协议,将持续助力各区打造垃圾分类2.0版;与江湾镇街道、中国石化、虹桥临空经济园区等签署战略合作协议,将为街道、企业、园区“无废建设”提供高水平高质量环境服务;与城投公路、城投水务、城投控股、上海中心等“无废工地”“无废工厂”“无废社区”“无废商管”场景建设代表签署战略合作协议,携手共建城投“无废集团”。

b33娱乐app中新网上海4月22日电 (记者 陈静)记者22日获悉,上海构建覆盖黄浦区、嘉定区、青浦区等6大区域的再生资源回收“点—站—场”运营体系;构建覆盖全上海16个区的有害垃圾收运网络体系,建成标准化、智能化有害垃圾分拣中心。

据介绍,城投环境将把徐浦基地打造为智慧化、低碳化、人文化的“花园式”生活垃圾中端转运基地;将老港基地湿垃圾三期创建为全国领先的全生命周期绿色智慧的资源化无废工厂;同时,完善协同高效的全链条、全流程、全品类数字化平台,推进有害垃圾一体化收运和可回收物“环保管家”式回收新模式。城投环境方面介绍,将推进可回收物、有害垃圾、建筑垃圾等系统内循环,探索新能源船舶和车辆、物流链优化、黑水虻养殖、干垃圾焚烧炉渣再利用等新设备新工艺。通过系列转型升级发展举措,城投环境将聚力为上海“无废城市”建设提供基层实践经验。

5年来,作为城市环境运营托底保障企业,城投环境建成运营生活垃圾全程分类保障体系。为应对分类中转运输的需求,城投环境完成对下属徐浦、虎林两大固废集装转运基地的硬件改造,引入更加高效的集装箱竖式压缩工艺,建造一批600吨级LNG集装箱船舶,更新配置两千余个干、湿、餐厨垃圾专用集装箱,编制分类转运作业标准,建成泊位自动分配系统。

更新内容

一、

转运方面,广铁集团积极联合地方政府对京广铁路韶关东、衡阳和郴州等火车站受影响的旅客,及时转运到高铁站,通过增开高铁专列、增加沿途车站停点、利用图定车空闲座位等方式,将旅客送至目的地。据统计,广铁集团累计增开高铁专列22列,安排16列动车组增加沿途车站停点,转乘图定车空闲座位列车118列,共组织转运旅客34897人。(完)

从接到暴雨预警信息起,广铁集团第一时间启动应急预案,采取部分列车停运、限速运行等措施有效应对暴雨影响。一是科学决策方案,根据降雨影响情况,动态调整受影响的京广、京九等线路旅客列车开行方案,保障旅客出行安全。二是调整运输组织,加强铁路线路巡查,在确认线路设备安全的前提下,以最快速度恢复线路运输秩序。三是加强站车旅客疏导,联合地方政府对车站受影响的旅客及时转运到高铁站,尽最大努力减少对旅客出行的影响。四是加强旅客服务,组织免费退票,及时推送列车动态信息,保障食品和饮用水供应。

据悉,4月19日至21日,粤北等地持续强降雨,对京广铁路、京九铁路等线路运输秩序造成很大影响,累计停运和折返列车305列。

b33娱乐app中新网广州4月22日电 (郭军 董剑锋 章凌)记者22日从广铁集团获悉,广铁受粤北等地暴雨影响的线路运输秩序目前已全部恢复,高铁列车和普速列车均正常开行。

2024-12-13T17:39:32 来源: 防城港 b33娱乐app 举报 0 分享至

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b33娱乐app中央纪委国家监委网站讯 据福建省纪委监委消息:福建省计划生育协会党组书记、常务专职副会长张永裕涉嫌严重违纪违法,目前正接受福建省纪委监委纪律审查和监察调查。

b33娱乐app中新网沈阳4月22日电 (李晛)据沈阳市人大常委会4月22日召开的新闻发布会消息,《沈阳市数字经济促进条例》(以下简称《条例》)将于2024年5月1日起施行。

二是关于数据要素。数据作为新型生产要素,是数字化、网络化、智能化的基础,已快速融入生产、分配、流通、消费和社会服务管理等各环节,深刻改变着生产方式、生活方式和社会治理方式。《条例》第十三条规定数据资源开发利用总体要求,提出促进公共数据开放共享、加快数据要素市场培育、推动数据要素有序流动、提高数据要素配置效率、探索建立数据要素收益分配机制。

孟昭贵表示,制定《条例》是沈阳市人大常委会首次就实体性问题开展立法,具有标志性意义。开展人民代表大会立法有利于深入践行全过程人民民主,有利于凝聚全市增强发展新动能的共识,有利于进一步落实人民代表大会立法职权。孟昭贵建议,要抓好《条例》的学习宣传;要做好《条例》的贯彻落实;要开展对《条例》实施情况的监督检查。(完)

沈阳市人大常委会秘书长孟昭贵在会上介绍说,数字经济属于新兴领域。近年来,沈阳市在推动数字技术与实体经济深度融合,加快数字基础设施布局建设,发展数字经济核心产业,推进传统产业数字化转型等方面出台一系列政策,做出许多实践探索,形成了宝贵的经验做法。数字技术的快速发展,催生出一系列新业态新模式,需要从制度层面予以规范。制定《条例》,可以将这些成型的经验做法和应予规范的事项上升为法律规范,有利于促进数字经济的健康发展。

还包括数字产业化和产业数字化,数字技术创新等方面内容。如《条例》第二十五条规定加强数字技术与传统产业深度融合,推进工业、服务业、农业等产业数字化。《条例》第三十条规定加快推进人工智能、区块链等重点领域关键技术的攻关和突破。

一是关于数字基础设施。加强数字基础设施建设,是促进数字经济发展的基础。《条例》第八条明确数字基础设施建设总体方向,规定市和区、县(市)人民政府应当统筹数字基础设施建设布局,推进信息网络基础设施、算力基础设施、新技术基础设施建设,加强传统基础设施数字化、智能化改造,为促进数字经济发展提供有力支撑。

条例草案共八章四十一条,结构设置为:总则、数字基础设施、数据要素、数字产业化、产业数字化、数字技术创新、保障措施和附则。会上,孟昭贵简要对重点条款加以介绍。

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