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体球网spbo3月8日,“建议加强罕见病的管理,提高罕见病的诊疗水平。”全国人大代表、北京协和医院院长张抒扬接受记者采访时表示,对于罕见病患者权益保护需要走向法治的道路,希望社会各界关注罕见病,推进立法保障。

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“中国研发出治疗罕见病的药物不是没有可能,因为我们有着罕见病丰富的病历资源且医药创新能力不断提升,可以为人类攻克罕见病方面做出中国贡献。”张抒扬表示,要想办法开展更多调研工作,了解中国罕见病的底数,这样能为科学制定政策提供依据。(周燕玲 制作 费璠)

罕见病是一类发病率很低、多数具有遗传性的疾病,也被称为“孤儿病”。张抒扬介绍,在世界范围内有7000多种罕见疾病,估计中国有6000万的罕见病患者,目前罕见病患者面临最大的问题是,95%的罕见病仍无有效药物治疗,仅有5%的罕见疾病有药可治。

FAQ

平陆运河经济带的建设正在加快,沿线城市已经开始行动。钦州是平陆运河的建设一线,是一个被平陆运河穿城而过的城市。钦州市市长王雄昌在2024年1月表示,随着西部陆海新通道的加快建设,钦州向海产业发展驶入“快车道”,“钦州通过高水平共建西部陆海新通道,提升了向海经济综合实力,加快了临港产业集群发展,促进了县域工业向海发展”。

事实上,西江航运干线最后一个梯级枢纽、西江黄金水道的“咽喉”——梧州长洲水利枢纽船闸,年通过量至少连续两年超过长江三峡枢纽,2021年为1.5亿吨,已严重超负荷运营。曾有受访者告诉《中国新闻周刊》,这里“堵船堵得很厉害,最多的时候堵个把星期很正常”。

程耀飞回忆,彼时平陆运河工程可行性研究报告还未获批,各项手续仍有待批复,还要开展招标、征地等各项工作,最终“这些都是在一个多月的时间里完成的”。

相较于之前各类勘察和调研,2019年广西交通厅立项开展的平陆运河航运规划及技术性课题研究在广度和深度上都前进了一大步。广西壮族自治区政府曾在一份对于全国政协委员提案的答复中提到,该项课题研究为平陆运河的开发建设提供了扎实、全面、客观的基础。

到了1992年,广西交通厅编写了《平陆运河工程建设前期工作立项报告》。1993年,国务院批准《珠江流域综合利用规划纲要》,其中平陆运河被列为远景建设项目,引起重视。

平陆运河集团公司副总经理、总工程师韦德鉴对《中国新闻周刊》说,平陆运河是新中国成立后,通航等级最高、可通航船舶最大、全国首条内河船舶可直达海港的大运河,马道枢纽、企石枢纽船闸创造三项“世界之最”:世界最大的内河省水船闸、世界最高水头的省水船闸、世界运行速度最快的省水船闸,“国内没有先例”,项目建设技术要求高,项目的建设存在很多的关键核心技术难题需要破解。

2022年7月,平陆运河工程可行性研究报告获批。一个多月后,平陆运河正式开工,先导工程先行启动。2023年1月,平陆运河工程初步设计获批。2023年5月23日,平陆运河全线动工建设。

程耀飞记得,平陆运河建设动员大会场面宏大,有众多部级领导参加,14个设区市和区直、中直驻桂有关单位主要负责人以及参与平陆运河项目建设的有关单位和企业负责人都参加了大会。大会当天,交通运输部部长李小鹏出席并讲话,他强调,平陆运河是优化提升全国水运网络,加快建设国家综合立体交通网的联网工程,对广西和西南地区经济社会发展具有重大战略意义。

来到平陆运河的建设一线之前,黄海波负责过多个高速公路项目的建设,在他之前的工作中,曾有三条高速公路同时建设的经历,工作节奏很快,生产压力也很大。但后来,黄海波发现,平陆运河项目的工作节奏比他之前负责过的任何项目都要快。

翁长溥曾任西南水电工程局总工程师、广西水电勘测设计院院长,参加过黄河三门峡工程建设、长江三峡工程论证、西南红水河流域规划等。1994年3月,翁长溥曾在一封论西南出海通道建设战略问题的信件中回顾了过去对平陆运河进行勘测和论证的历史,同时强调平陆运河对西南地区有巨大的经济社会效益。

在各方推动下,近几年,浙赣粤运河等运河工程屡屡传出新消息。一个稍近的进展就发生在前几个月。2023年10月,浙江省衢州市交通运输局组织召开了浙赣运河前期相关研究项目专家评审会,水规院牵头编制的浙赣运河前期相关专题研究项目顺利通过评审,这为江西、浙江两省加快推动浙赣运河前期研究打下了基础。

稍近一些的调研发生在2009年,那一年,交通部西部科研课题立项开展了“广西平陆运河战略规划研究”,专家组曾到南宁和钦州开展专题调研,并于之后完成了《平陆运河战略规划研究》,提出平陆运河建设初步方案。

平陆运河集团于2022年6月30日注册成立,两个星期后,程耀飞就来到平陆运河集团,并于随后的2022年7月18日带着12个人的团队来到广西钦州建设一线。当时,马道枢纽建设施工工地还只是山地,却需要于2022年8月28日举行平陆运河建设动员大会,“并且不只是动员大会,要实实在在开工,实实在在不能停”。

黄海波毕业于水利相关专业,此前有多年的公路铁路建设经验,来到平陆运河后,他能明显感受到公路铁路工程和水利工程的相通之处。不过,平陆运河仍有明显区别于其他工程的地方。

作为工程勘察设计专家,三十多年来,吴澎主持和参加的工程设计和科研项目达120多项。他指出,放眼全国,平陆运河的技术难度在所有水运工程中都是首屈一指的。

对于水道的利用,人历来不只是沿自然水系走,而是要找捷径。早在1915年,“督办广东治河事宜处”作为当时专门管理珠江水利的机构,就曾针对平陆运河进行勘测规划工作。孙中山也曾在《建国方略》中提出打通珠江、西江及北部湾,开通平陆运河的构想。

广西壮族自治区交通运输厅党组成员、副厅长胡华平对《中国新闻周刊》说,平陆运河是西部陆海新通道骨干工程,是加快交通强国建设的标志性工程,对推动广西及西南地区发展具有战略意义。

建设西部陆海新通道是中共中央作出的重大决策部署,也是党的二十大报告提出的重要战略任务。平陆运河作为西部陆海新通道的骨干工程,得到了中央的高度重视。胡华平对《中国新闻周刊》说,国家将平陆运河项目分别纳入《中华人民共和国国民经济和社会发展第十四个五年规划和2035年远景目标纲要》《国家综合立体交通网规划纲要》《西部陆海新通道总体规划》等国家多个重大规划,统筹推进项目建设。

他认为,平陆运河建成后,对中西部地区的产业辐射影响最大。国际原材料、资本、人才等要素,通过大联运到达西部地区,对中西部地区起到战略支撑作用。中西部地区能得到更低成本的生产要素基本保障,而产品市场也能拥有更低的物流运输成本。

在编制项目建议书阶段后,随着平陆运河工程可行性研究的开展,平陆运河的规划与设计已经越来越清晰。其中的一个重大变化是平陆运河的梯级布置。

建设以来,平陆运河在施工上已经有了不少创新的举措。韦德鉴说,在项目施工中,平陆运河集团始终采用新技术、新设备、新材料、新工艺以解决工程中的实际问题。以新技术为例,2023年,运河主体工程共研发、引进新技术49项。“随着科技攻关的推进,后续将会有更多关键技术取得突破性进展。”

去年,钦州石化产业园成为西南地区首个千亿级专业化工园区,一些跨境产业链项目开工建设、推动运营。在对外贸易方面,钦州港正在从物流港向贸易港转型升级,全年外贸集装箱数量首次突破百万标箱。

国家发改委、财政部、自然资源部、生态环境部、水利部、国家林草局等相关部委都对平陆运河规划建设、科技研究、资金补助大力支持,各项前期工作快速推进,完成了项目用林、用海、用地等各项手续批复,确保项目建设合法合规。

正在建设中的马道枢纽、企石枢纽、青年枢纽,也就是平陆运河的三个梯级枢纽,其枢纽船闸全部为省水船闸。以马道枢纽为例,黄海波介绍,其船闸边设置了三级省水池,当船闸需要降低水位下行时,部分水会排进省水池。当船舶从下游往上游航行时,先将省水池的水循环利用、汇进船闸,再补充部分上游来水,直至船闸水位与上游齐平。通过闸室和三级省水池相互连通,能够实现63%的省水率,实现水资源充分集约利用。

体球网spbo站在边坡向下望,眼前是一个60多米深的基坑,十几座塔吊正在基坑里作业。过去,这里是广西钦州市灵山县县域内一道横亘东西的分水岭。一年半的时间里,数千名工人开山劈岭,已经开挖了超过3300万立方米的土石方,并在此建设平陆运河的马道枢纽。

土石方的开挖和利用是一大难题。平陆运河的工程体量极大,预计整个项目土石方开挖总量将达3.39亿立方米,相当于三个三峡船闸的开挖量。仅就马道枢纽而言,土石方开挖量就达到约4143万立方米,是运河沿线单点土石方挖掘量最大的工程。从2022年8月开工以来,马道枢纽有一年多的时间集中于土石方开挖。

信件的结尾,翁长溥附上了一首自己作的《西江月》:“面向亚非欧美,背倚桂蜀滇黔,雷琼列岛构屏藩,神束风涛轻软。清忆冯公克寇,汉思合浦珠还,运筹通道仗逸仙,岂可人穷志短?!”

2021年2月,《国家综合立体交通网规划纲要》印发,浙赣粤、汉湘桂等跨流域水运通道被列入国家综合立体交通网主骨架布局。根据规划,浙赣粤等运河建成后,将沟通长江、珠江两大水系,还能够串联淮河、黄河、海河、钱塘江等水系。

胡华平说,平陆运河能带动沿线资源优势转化为经济发展优势,促进产业布局优化调整,形成运河经济带,提升沿江经济带,加快向海经济发展。

平陆运河起点的水面与终点入海口的海平面之间,有65米左右的落差,因此必须在运河上建设梯级枢纽,把运河航道分为几个阶梯,以调节水位落差。

根据水电专家、广西壮族自治区原计划委员会总工程师翁长溥的一篇论西南出海通道建设的文章,新中国成立后的1953年,广西省人民代表大会提出了开发平陆运河的建议。1958年及1959年,广东省的航运及水利部门进行运河全线地形测量,并提出《平陆运河规划报告初稿》。1960年至1962年,广东省航运部门会同广西交通部门,再次勘测,提出过《运河开挖工程》初步设计和《平陆运河规划报告》。1975年,广西交通局又重新整理前人资料,提出《平陆运河规划报告》。

此前,重庆交通大学河海学院和国家内河航道整治工程技术研究中心曾在水规院相关专家指导下,就省水船闸高效输水系统等关键技术问题展开了研究。重庆交通大学河海学院院长杨胜发对《中国新闻周刊》说,为了突破省水船闸高效输水系统的技术问题,需要在实验室按照1:30的比例去设计输水模型,分为数学模型和物理模型,然后进行模拟,并不断对方案进行优化。杨胜发表示,这项工作一共持续了三四年,重庆交通大学河海学院有二十几名老师和五六十名博士硕士研究生参与了这项工作。

而从广西壮族自治区层面来说,平陆运河的建设是自治区头号工程,项目建设工作领导小组由自治区党委书记刘宁、自治区主席蓝天立担任双组长,多位副省级领导担任副组长。平陆运河开工以来,几乎每个月都有自治区党委、政府的领导到项目建设现场调研。自治区党委书记刘宁曾任水利部南水北调规划设计管理局总工程师,参与过三峡工程建设。2022年8月以来,刘宁到平陆运河建设一线调研过13次,最近一次是在2024年2月9日除夕当日。广西壮族自治区主席蓝天立多次主持召开自治区政府常务会、专题会议研究部署平陆运河建设,指导谋划平陆运河经济带建设和产业布局。

某种程度上说,能够用多少水,决定了船闸该怎么建。吴澎说,在水资源紧缺的前提下,平陆运河必须建造省水船闸,而关于平陆运河的省水船闸技术的研究,则从项目建议书编制的阶段到工程可行性研究阶段,再到项目初步设计阶段一直持续深化。

船闸如何实现高效输水和省水是另一大难题。简单来说,要提升船舶通过船闸的运行效率,就要实现高效输水,这就需要设计复杂且巧妙的输水廊道,以及快速启闭的船闸阀门。与此同时,平陆运河的枢纽船闸还必须做到省水。同时满足这些要求,对于技术要求极高。

近年来,高速公路建设和铁路建设的标准化程度不断提高。黄海波说,例如在高速公路建设中,生产钢筋的图纸几乎是通用的,公路上隧道的图纸也几乎是通用的。高度的标准化,使得有经验的建设公司在接到一个新的高速公路项目时,很快就能上手。

除了经济效益,胡华平表示,平陆运河的建设还会带来全面、持久、显著的社会效益、生态效益、开放效益。以开放效益为例,平陆运河的建设将开辟我国与东盟间贸易往来的便捷水运通道,促进中国与东盟国家经贸合作全面发展。“期待平陆运河为区域合作开辟‘一条路’,为经济发展带来‘一片海’,推动西江中上游沿岸城市向海而兴、向海图强。”

雷小华说,南流的江水,带来的不仅是物流和人流,它还将使北部湾形成各种要素的聚集,从而撬动中国西部地区的发展,使北部湾形成中国沿海发展的新一极。

张帆是中交二航局平陆运河马道枢纽项目技术负责人,春节前,他提前把家人从河南接到广西,在园区内过年,就像去年一样。“春节确实不能停工,因为现在项目正处于从基坑开挖转向结构施工的阶段,需要保持施工的连续性。”

平陆运河的修建,将使西江水流入北部湾,而西江是珠江流域的主要水系,枯水期需要保障西江有一定的流量流入珠江,避免珠江三角洲出现海水倒灌入河,影响沿海地区居民生活用水。因此,过去很长一段时间里,珠江三角洲的压咸用水需求曾是建设平陆运河的主要制约因素。

韦德鉴说,平陆运河在建设之前没有成熟的经验可以借鉴,很多方面需要去研究和创新,未来平陆运河也致力于成为运河建设成套方案的输出者。

吴澎说,平陆运河航运规划及技术性课题研究有几个明确的结论。概括来说,平陆运河有极大的货运需求,另外平陆运河沿线没有制约性的环境问题、总体线路和梯级布置有了初级结论、能够建成水资源综合利用工程等等,“也就是一个工程有没有必要建设,建设的标准和规模是什么,它的可行方案是什么,在这个阶段都有基本结论了”。

平陆运河主要建设内容包括134.2公里5000吨级航道、3座双线船闸航运枢纽、新建改建桥梁27座以及配套工程,工程施工需完成永久征地3.11万亩、房屋拆迁2875户、土石方开挖3.39亿立方米、混凝土浇筑1290万立方米。平陆运河的工期是52个月,要在52个月内完成如此多的建设内容,是一项巨大的挑战。

出海里程的缩短,除了有效改善“广西货不走北部湾港”的现状,还能牵引集聚更多西部内陆省份货物流量,让广西成为西部内陆省份货物穿州过省漂洋过海的首要选择,从而进一步激活广西经济发展甚至是中国西部地区的发展。

根据相关研究成果,预计2035年、2050年平陆运河运输服务带动GDP将达到450亿元、770亿元,推动产业发展新增GDP将达到320亿元、1730亿元;预计2035年、2050年平陆运河货运总量分别达到9550万吨、12000万吨。

如果把西江“黄金水道”和北部湾港口看做广西发展的“任督二脉”,上述受访者说:“平陆运河修通后,广西发展的‘任督二脉’就打通了。”

据了解,平陆运河将通过左江、右江、黔江、红水河、柳江、都柳江等多条支流,连通贵州、云南,实现中国西南地区内河航道与海洋运输直接贯通。胡华平说,平陆运河建设有利于提升西部陆海新通道运输能力和效率,进一步完善西部陆海新通道的结构性功能,实现广西内河航道网、云贵部分地区内河航道与海洋运输直接贯通。

以抬填造地为例,黄海波解释,马道枢纽周边原先都是山地,主要种植桉树,经济效益不算高,挖掘的土石方可以用填土方式将土地抬高,然后再铺上原来的表层土壤,成为耕地。通过土石方综合利用新增耕地潜力,预计新增耕地指标835.7公顷。

吴澎说,运河的梯级布置是一个重要课题,最早是从六个梯级开始研究的,之后又对六个梯级、五个梯级、四个梯级、三个梯级的不同方案进行比较,“每减少一个梯级,航道的工程量就会增加,但是梯级工程的造价就会有所节省”。

如此大规模的土石方,挖掘后该如何处置?黄海波提及了七大利用方向,包括抬填造地、园区回填、土地复垦、吹填造地(海上)、工程自用、绿色建材、矿坑生态修复等。

黄海波是安徽人,来到广西参与平陆运河的建设后,在与当地人的接触中,发现一些人对于平陆运河并不了解。没有那么多人知道,贵州或云南的货物未来将沿着这条运河向南入海,也没有那么多人意识到,平陆运河可能会给自己的生活带来什么改变。

从项目开工的那天起,马道枢纽就没有停工过。中交二航局平陆运河马道枢纽项目负责人黄海波对《中国新闻周刊》说,马道枢纽项目具有难点多、体量大、工期紧的特点,并且是平陆运河的控制性工程,对整个平陆运河的建设进程产生重大影响,“平陆运河的工期是按照天计算的,也就是说只要马道枢纽的工期拖一天,整个平陆运河的工期就会拖一天,因此施工的节奏必须要快。”

王雄昌说,2024年,钦州将重点围绕12个先导工程和200个重点支撑项目,大力开展招商引资,力争与有实力的企业达成合作。

值得注意的是,吴澎说,这一阶段的工作确定了必须建设“省水船闸”,而且省水率要比较高。随后,2020年年末,广西交通厅委托水规院等单位开展平陆运河项目建议书编制,包括6个专题,其中包括省水船闸技术研究。

中交水运规划设计院有限公司(以下简称“水规院”)受广西交通厅委托,承担了该课题研究工作。水规院原总工程师吴澎对《中国新闻周刊》说,该研究可以被称为实质性的前期研究,持续了一年多的时间,除了平陆运河航运规划,还包括测量和勘察专题、总体线路及梯级布置方案研究、水资源综合利用研究、入海口航道及江海联运港区通航关键技术研究、通航技术标准与通航船型研究共5个技术性课题。

2019年8月,《西部陆海新通道总体规划》获国务院批准,明确提出推进沟通广西西江至北部湾港的平陆运河研究论证。程耀飞指出,平陆运河规划与建设的提速,一个最重要的契机就是被纳入国家对于西部陆海新通道的规划。

大体积混凝土施工会带来一系列需要解决的难题,其中一个典型难题是如何做好混凝土温控防裂。张帆表示,为解决这一系统性难题,需要从船闸结构设计、混凝土配比、施工设备以及混凝土生产、运输、施工全过程温控等各个方面开展研究。

实际上,“快节奏”贯穿在平陆运河全线的整个建设进程中。平陆运河工程建设指挥部指挥长程耀飞作为第一批加入平陆运河项目的建设者之一,对此感受极深。

在平陆运河的三大枢纽中,船闸体量巨大,因此混凝土浇筑的规模也极大。就马道枢纽而言,张帆说,其船闸混凝土浇筑量约347万立方米,体量是常规船闸项目的10倍,高峰期每日混凝土浇筑量将达到1万立方米。

广西钦州市灵山县,几座安静的村庄中间,运输车不断从马道枢纽产业园区驶入驶出。今年春节期间,马道枢纽产业园区仍然热闹,1900余名施工人员和作业人员中,有600多人留守园区,保证关键工序在假期不停工。

四个梯级的方案曾经被认为十分具有竞争性,一度超过三个梯级的方案,这是因为计算得出四个梯级的工程造价相对更低。但是,梯级多了,船舶过闸的时间会随之延长,还会增加每年维护梯级枢纽的费用,成本又上去了。“不能单看工程投资的高低,还是要从综合效益去考虑。”吴澎说,经过详细的论证后,最终还是选定了三个梯级的方案。

“但是,平陆运河之前没有标准,要创造标准。”黄海波说,对于平陆运河,现在是将公路、水运、桥梁等各种土木工程相关的建设标准结合起来,再创造更高更严格的标准。

除了广西,中西部地区的发展也可从中受益。广西社会科学院东南亚研究所副所长雷小华曾在接受《中国新闻周刊》采访时说,运河的本质是运输,物流促进贸易,贸易促进投资,投资促进产业化。

近些年,随着百色、西津、老口等水利枢纽的建成,枯水期的调节库容有所增加。吴澎说,经过反复论证,水利主管部门批准平陆运河从郁江调水24立方米/秒。由于广西沿海缺水,原本就有一个引郁入钦的调水工程,调水量为20立方米/秒,这意味着只需要增加4立方米/秒的调水量就可满足平陆运河的通航要求。

广西虽然临海,且是唯一拥有出海口的西部省份,但由于独特的地理环境和海拔落差,使得广西的大部分河流未能就近向南入海,而是一路向东流淌。由于广西没有通江达海的水上通道,走水路的货物若要出海,需要从西江经过珠江到广州绕道出海。正因如此,长期以来,西部货物出海总是“舍近求远”。

2022年8月28日,平陆运河正式开工,建设工期52个月,项目总投资727.2亿元,计划2026年底主体建成,航道等级为内河I级,可通航5000吨级船舶。渠成水到之后,全长134.2公里的平陆运河,将从广西南宁横州市西津库区平塘江口,经广西钦州市灵山县陆屋镇沿钦江进入北部湾。

胡华平回忆,特别是交通运输部对项目的政策、资金和技术都给予高标准支持指导,部长李小鹏亲自担任运河专项研究部省联席会议制度组长,指导平陆运河前期研究及开发建设工作,还建立交通运输部领导定期调研推动项目模式与广西共同推进平陆运河的建设。

黄海波在2022年8月初加入平陆运河马道枢纽项目建设,只用了22天,他所在的项目就开挖了30多万立方米的土石方,再把地填平,建设驻地,准备出一个2万多平方米的场地布置平陆运河建设动员大会,中间还用了3天时间盖了一栋沿用至今的两层办公楼,“我们把最精锐的人全都调过来了,24小时地干”。

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