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据成都轨道建设管理有限公司官方微博此前通报,6月21日03时50分,中铁二局施工的成都轨道交通13号线小南街站施工基坑外,埋深约2米的两根直径分别为1米和0.3米的自来水管自然爆管,致使锦里西路119号附近长约12米的路面塌陷。情况发生后,自来水管已由相关产权单位关停,影响道路已被封闭,现场无人员受伤。该事件未对轨道交通建设及运营造成直接影响。

6月21日,澎湃新闻来到距离事发现场最近的现代城小区,看到电力公司员工正在作业,“今天应该就能通上电”。紧靠塌陷路面的小区3号楼一单元楼下有工作人员值守,“现在不能回家”。一位正拉着行李箱准备离开的居民则表示:“接到通知说为了安全起见,今晚不让住。自己出去找宾馆,完了给报销。”

爆管现场,施工人员正在紧急对坑洞进行填补工作。货车源源不断地运来土方,挖掘机则紧锣密鼓地进行填埋作业。同时,当地应急、街道、电力等多个部门的人员也在现场进行联合处置,确保事态得到及时有效的控制。

锦里西路两侧的商户告诉澎湃新闻,事发时正值凌晨,路面塌陷后,为确保安全,该区域已迅速停水停电,以预防可能引发的次生灾害。

据此前媒体报道,成都地铁13号线一期工程穿越多个重要区域,其中小南街站位于锦里西路与小南街交叉口西侧,由于上方是主干道,车流量大,因此采用了特殊的半盖挖工法进行施工。

针对两种不同的说法,成都轨道建设管理有限公司一位负责人告诉澎湃新闻,具体原因现在还在排查。此前的通报是他们当时掌握的情况,不知道现在是否有变化,目前还未收到相关消息。

体育画报官方网站成都青羊区锦里西路一处地铁施工区域附近路面坍塌,成都轨道建设管理有限公司通报称,系因埋深约2米的两根直径分别为1米和0.3米的自来水管自然爆管。关于自来水管爆管原因,成都自来水公司工作人员对澎湃新闻称,据他们了解到的情况是,因地铁施工发生路面沉降,导致自来水管道发生爆裂,目前正在抢修之中。

附近另一个小区的一位居民表示,昨晚事发时她没听到有什么响动。随后,社区居委会要求他们撤离,确认安全了才能回家。目前,相关部门正在对现场周边的街道、建筑进行检测评估。

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海南省第一中级人民法院一级主任科员林龙涉嫌严重违纪违法,主动投案,目前正接受海南省纪委监委驻省高级人民法院纪检监察组纪律审查和屯昌县监委监察调查。

海南省司法厅二级巡视员车新新涉嫌严重违纪违法,目前正接受海南省纪委监委驻省司法厅纪检监察组纪律审查和万宁市监委监察调查。

韩运发1990年12月至1996年5月在武警海南省总队服役。1996年5月至2019年6月,他除2015年4月至2016年11月任定安县委常委、公安局局长外,其他时间均在海南省公安厅任职。2019年6月至2021年6月 ,韩运发出任海南省东方市委副书记、政法委书记。2021年6月,韩运发重回公安队伍,升任海口市人民政府副市长、公安局局长。至此,他已在海南省公安系统工作20余年。

公开资料显示,韩运发已在海南公安系统工作20余年。海口市公安局官网资料显示,韩运发是河北人,生于1970年7月。现任海口市人民政府党组成员,市人民政府副市长,省公安厅党委委员,海口市公安局党委书记、局长,市委政法委副书记。

体育画报官方网站6月21日,海南省纪委监委公布5起群众身边不正之风和腐败问题案件信息。信息披露,海南省公安厅党委委员,海口市人民政府党组成员、副市长,市公安局党委书记、局长韩运发涉嫌严重违纪违法,目前正接受海南省纪委监委纪律审查和监察调查。

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一审法院经审理认为,综合《婚内协议书》《商品房买卖合同(预售)》、鉴定意见书以及双方在第一次离婚后不久又复婚等事实,一审法院认为《自愿离婚协议书》中关于财产分割、住房分割、其它事项的全部内容系因订约双方合意“假离婚”而产生,并非对实际离婚后财产分割的真实意思表示,该部分约定应属无效。张先生虽提出《自愿离婚协议书》系双方真实意思表示,但未提交足以反驳《婚内协议书》内容的证据,故法院对其抗辩理由不予采信。

李女士表示,当初她与张先生因贷款购房需要才签署了《自愿离婚协议书》,但两人还于签订《自愿离婚协议书》的前一天签订了《婚内协议书》,注明夫妻双方在购买商品房时,因李女士无法办理贷款,夫妻协商办理“假离婚”,由张先生一人办理贷款购买此房,待贷款审批下来后,夫妻再办理复婚手续。

6月21日,澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者从上海市第二中级人民法院(以下简称“上海二中院”)获悉,近日,该院对这起确认合同无效纠纷案作出终审判决,认定《自愿离婚协议书》无效。

王冬寅表示,本案中,张先生与李女士为贷款买房选择了“假离婚”,并为此签订《自愿离婚协议书》。究其本质,该协议书是双方为规避国家对房产的管控政策、获取非法财产利益而约定解除婚姻关系的虚假意思表示,协议中关于财产分割的约定也非双方对财产归属的真实处分方式,因此,《自愿离婚协议书》中,关于财产分割等条款当属无效。

体育画报官方网站为买房,张先生与李女士签订《自愿离婚协议书》,然而“假离婚”不久后,双方因感情破裂“真分手”。李女士向法院提起诉讼,主张“假离婚”时签署的协议书无效。

一审判决后,张先生不服,向上海二中院提起上诉,认为移送鉴定机构进行笔迹鉴定的《婚内协议书》为复印件,仅凭此认定《婚内协议书》签名与样本上的签名是出自于同一人笔迹,没有充分可靠的依据,且《自愿离婚协议书》是因李女士过错导致双方感情破裂而签署。

法院通过司法裁判,认定合同无效,将个案及时予以纠正,避免多重纠纷的发生和“假戏真做”造成的不利后果,并以此倡导和睦幸福文明的家庭风尚。

李女士因征信问题无法办理贷款,为在老家再购置一套房屋,2020年6月,她与张先生签订《自愿离婚协议书》,并办理离婚登记手续。《自愿离婚协议书》中载明二人因感情不和及多方面原因致夫妻感情破裂,已无和好可能,并约定一子一女均由女方抚养,随同女方生活,抚养费由女方承担,男方不需要支付任何抚养费用;婚姻关系存续期间所有存款归男方所有,2套房屋、1辆车归男方所有。

司法实践中,前述现象时有发生。购置物业本无可厚非,但应通过合法途径和正当程序获得。一方面,张先生与李女士相关行为有违诚信,有悖于社会主义核心价值观,其通过签署虚假协议的方式达到不法目的,利用政策漏洞获取利益,应受到道德的否定性评价;另一方面,还应注意到,“假离婚”存在较大法律风险,极易导致“人财两空”的现象发生,给别有用心的人带来可乘之机。

上海二中院经审理认为,《婚内协议书》复印件有相应原件对应,结合鉴定意见书、《商品房买卖合同(预售)》以及张先生、李女士在第一次离婚后不久又复婚等事实,可以确认《自愿离婚协议书》中关于财产分割、住房分割、其它事项的全部内容是张先生与李女士的虚假意思表示。张先生称《自愿离婚协议书》是因李女士过错导致双方感情破裂而签署,但依据不足,不予采信。根据相关法律规定,行为人与相对人以虚假的意思表示实施的民事法律行为无效,一审法院确认李女士与张先生于2020年6月签订的《自愿离婚协议书》中关于财产分割、住房分割、其它事项项下的所有条款无效,于法有据。

本案主审法官、上海二中院民事审判庭审判团队负责人王冬寅介绍,相关法律规定,行为人与相对人以虚假的意思表示实施的民事法律行为无效。

FAQ

而在基因治疗领域,一款药物正在加速审批状态,一款仍然在临床试验阶段。其中,2023年,苯丁酸钠加牛磺熊去氧胆酸合剂在美国、加拿大被批准有条件上市,但2024年4月,因这一药物的三期临床试验疗效不佳,目前这款药物已经撤市。

目前,国内外批准的用来延缓疾病进展、延长生存期的对因治疗药物主要是利鲁唑和依达拉奉。其中,利鲁唑自1996年上市使用至今,现在除了片剂,还有方便吞咽困难的混悬液剂型,国内均有供应并进入多地医保目录;依达拉奉静脉间断滴注6个月的疗法,于2017年被美国FDA批准用于ALS的治疗,目前国内也批准了治疗ALS的适应证并进入医保支付。

医生在做神经系统体格检查后,发现肌力减退,反射改变,肌肉萎缩,病理反射阳性等上、下运动神经元受损的体征。结合广泛的急性和慢性失神经共存的神经源性损害的肌电图检测结果,并排除其他相关疾病后才能做出ALS的诊断。肌电图可提供下运动神经元损害的依据,是支持该疾病诊断最主要的客观检查。

陈嬿:从临床特点来看,大约70%的患者最初表现为某个肢体的无力萎缩,譬如写字握笔无力、“虎口”肌肉萎缩或足趾向上翘困难等,可伴有肢体僵硬、抽筋。大约25%的患者表现为言语含糊、吞咽困难、饮水呛咳、咳嗽无力。5%的患者是呼吸肌无力起病的,此类患者少见且难以早期诊断。所有症状隐匿起病,此后逐渐加重并波及至其他区域。

陈嬿:近年来,“渐冻症”人群的生存期总体有所延长,尤其是随着无创呼吸机的使用,患者的整个病程多数为3-5年,但也有生存10年甚至30年以上的病例。

实际上,“肉跳”在周围神经及前角细胞受到刺激时都会出现,不光运动神经元病有,也可以出现在周围神经病及神经根病变中。同时,医学上的“良性肌束颤动”即指生理性的“肉跳”。紧张、焦虑、激动时,剧烈运动或者长时间持续活动肌肉疲劳时,大量饮用浓茶或咖啡等兴奋性物质时均可出现,休息或情绪改善后会好转。可能每个人的一生中或多或少会有这样的体验。而且肌电图检查通常可以检测出临床上还没有表现出的下运动神经元的损害,不必总是因疑虑检查是否准确,从而反复地做不必要的复查。

目前在门诊中,我们也会征求“渐冻症”患者的意见,希望他们能捐献脑组织和脊髓组织,为中国渐冻人脑组织库的研究作出一些贡献。

而针对SOD1基因突变的患者,2023年美国FDA还加速批准了Tofesen鞘内注射的基因治疗,这一药物也在海南博鳌乐城先行区用于一名患者,但这类SOD1基因突变的患者还是相对较少,有些人进展快,有些人进展慢,有人甚至能活20多年,但有人1年就会病情恶化。

陈嬿:中国渐冻人脑组织库主要由国家牵头成立。在上海,目前有2名渐冻症患者已经在去世后进行了脑组织和脊髓组织的捐献,还有9名患者与复旦脑库签了捐献遗体协议。

陈嬿:在中国有基因突变的ALS患者中,主要致病基因为SOD1、TARDBP和FUS基因突变。随着基因检测成本的降低和技术的普及,越来越多的ALS患者接受了基因检测。

陈嬿:大约90%的ALS患者的发病原因尚不明确。目前大家普遍认为,ALS的发病可能是基因和环境因素共同作用的结果。只有约10%的ALS患者是因为遗传原因导致的。

陈嬿:随着大众知晓度的提升,“渐冻症”就诊人群从临床上来看总体是增加的,也呈现出一种低龄化的趋势。至于高发人群,其实发病人群的年龄跨度很大,我接诊过的病人当中最大年龄的接近90岁,最小年龄的10多岁。

体育画报官方网站每年的6月21日是世界渐冻人日。这一天也是“夏至”,是北半球日照时间最长的一天,寓意温暖炙热的阳光能够融化“渐冻症”患者那逐渐僵硬的身体和心灵。

大多患者在50-60岁发病,少数可小于30岁。患者表现为逐渐加重的肢体无力、肌肉萎缩和肌束颤动,同时可有言语含糊、吞咽困难,进而出现呼吸困难,最终均死于呼吸衰竭或其并发症。

此外,目前已知的可能与ALS发病有关的环境危险因素有:重体力活动、吸烟、血浆低密度脂蛋白胆固醇的升高、重金属和农药接触史、蓝藻毒素接触史等。但是这些危险因素与ALS之间的因果联系目前也并不是十分明确。

目前在临床上,生存期在5年以上的患者已经超过整个患病人群的20%。其实,无创呼吸机其实很早就有了。我从2007年开始在运动神经元病领域开展研究,那时国外已经在推广无创呼吸机的使用,但起初往往作为渐冻症人群后期抢救使用。中国的渐冻症诊疗指南也是在2012年才出版,无创呼吸机就在近五年患者使用得比较多,过去大家往往要等到呼吸衰竭再去使用无创呼吸机,现在使用率的提升也在大大延长这类患者的生存期。

此外,适度康复锻炼、心理治疗,佩戴颈托、电动轮椅、眼动仪甚至电子喉(蔡磊曾试用了清华大学的研究成果改善了发音)、脑机接口等高端科学技术等辅助手段都在尝试更好地改善患者的生活质量。

因渐冻症目前病因不明,无法在患者生前或活体上进行组织样本的研究和发现,只有通过建立一定数量的渐冻症患者脑组织和脊髓组织样本库,去研究疾病所导致的病理改变,组织中异常沉积的蛋白质构象改变,进一步帮助寻找致病机制,才能最终更好地推动药物的研发。

陈嬿:辅助治疗手段非常重要。当患者出现严重的吞咽困难时,应尽早进行经皮胃造瘘术来保证营养供给。此外,呼吸功能减退时应尽早使用无创双水平正压呼吸机辅助通气,这样可以延缓肺功能下降的速度,早有临床研究证实这一点。同时,使用的无创呼吸机小巧方便,和治疗“打呼噜”的患者的机器差不多,患者也容易接受和适应,对于延长生存期改善生活质量非常有益。

总体来看,目前,40岁左右确诊的病人有明显的增加趋势,这或许也是跟民众对这一疾病的认知度不断提高、就医意识不断提升有关,来就诊的时间更早了。

需要提醒的是,近来在我的门诊中,中青年人因“恐渐冻症”而求诊的不在少数。在了解蔡磊的发病过程后,很多人过度关注了“肉跳”和“肌肉萎缩”。以为自己经常有肉跳,或者发现局部肢体肌肉萎缩,就担心患上了渐冻症,从而产生了强烈的恐惧心理。

2024年6月21日,已经是第二十四个“世界渐冻人日”。“渐冻症”,又名“肌萎缩侧索硬化症(ALS)”,作为一种罕见病,“渐冻症”近年来因为大名鼎鼎的物理学家霍金和网络上爆火的“冰桶挑战”而逐渐被全世界所了解。同时,原京东副总裁蔡磊——一名渐冻症患者直面顽疾“二次创业”的感人故事,经由互联网和自媒体的广泛传播再次使这一疾病成为全民关注的热点。

数据显示,我国每年新增渐冻症患者约2.3万例。按照病程2到5年估算,目前全国的渐冻症患者约有6万-10万人,占全球渐冻症患者的10%-20%。

陈嬿:渐冻症作为一种罕见病,治疗很困难,至今仍缺乏有效的根治手段。尽管当前国内外有诸多企业正在开展这类药物的研发,但真正能获批上市的药物仍然不多。

10多年来,随着社会对于“渐冻症”人群的关注度不断提升,患者诊疗还面临哪些瓶颈?创新药物的研发现状如何?基因治疗是否有效?如何能延长“渐冻症”人群的生存期?对此,澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者对话复旦大学附属华山医院神经内科副主任医师陈嬿。

目前来说,对于年轻起病或家中有类似疾病的患者,比较推荐进行基因检测明确病因,其他大多数患者,一般暂时不推荐基因检测。但随着ALS基因治疗的不断发展,基因检测可能会成为获得治疗的前提条件,对于有希望获得类似治疗的患者,可以考虑通过基因检测明确有无致病突变。

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      性曼珍:

      女子转卖父母生前处方药被判贩毒罪?发回重审后检方撤诉

      咏春平和:

      以军袭击黎真主党情报总部,黎真主党袭击以军基地

      幽香乐池:

      影响中国经济的要点很多,先从收入增长谈起

      荣花酱吖:

      联合国通过《未来契约》,中方:安理会有必要进行合理改革

      梓婷酱吖:

      英国又针对中国

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      既讲政治又要商业,国庆档电影越来越难拍?

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