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  • 更新时间:2024-12-08T20:01:07
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上海第九人民医院谢秦、吴海波、龙慧、肖彩雯,仇嘉昕、于韦娜为该论文的并列第一作者,吕祁峰、索伦、匡延平为该论文的共同通讯作者,此外,高怡宁、刘峻博、张硕也为该研究做出重要贡献。

从孕前阻断疾病的母婴传递,是目前针对上述疾病最具潜力的干预手段。为此,科技部在“十三五”期间专门设立国家重点研发计划重点专项项目“线粒体遗传病治疗的辅助生殖新技术研究”,旨在开发针对该病的辅助生殖新技术,为线粒体遗传病生殖系阻断的可行性提供依据。

基于上述策略,匡延平团队成功构建出含有Leber遗传性视神经病变(LHON)病理表现的线粒体遗传病小鼠模型。该模型是目前全世界唯一通过线粒体基因编辑技术构建的针对人LHON的小鼠模型。该模型的建立为线粒体遗传病辅助生殖治疗新技术的开发提供了可靠的测试平台,相关成果以封面文章发表于《分子疗法-核酸》。

为了突破上述瓶颈,匡延平带领团队建立了一套基于早卵泡期的生殖系mtDNA编辑策略。与传统的原核期mtDNA编辑相比,该技术不仅能够对传统方法难以编辑的位点进行高效的碱基编辑,而且对于传统可编辑位点,新技术碱基编辑效率也提高了3倍以上。

bsport体育app下载全站线粒体作为细胞的能量工厂,拥有独立的基因组——线粒体基因组(mtDNA)。mtDNA关键区域的突变超过阈值可导致严重疾病,如Leber遗传性视神经病变、亚急性坏死性脑脊髓病以及线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作等,这些疾病致残率极高,一旦发病无法治愈,给家庭和社会带来极大的痛苦和经济负担。

作为上述科技部重点专项项目的首席科学家,上海第九人民医院辅助生殖医学专家匡延平带领团队在前期先后开发出多项创新技术,并且在疾病模型上完成其安全性、有效性的验证。然而,目前,线粒体遗传病疾病模型相对缺乏,精准对应人线粒体遗传病致病突变的模型更是稀缺,究其原因主要是目前的mtDNA编辑效率低下。

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FAQ

bsport体育app下载全站6月20日,市场监管总局发布《关于严禁实施电子计价秤计量作弊的公告(征求意见稿)》,向社会公开征求意见。征求意见稿提出了“八个严禁”,明确了生产、销售、维修、使用、管理全链条各环节禁止事项,强化了各方责任和管理要求。征求意见反馈截止日期为2024年7月19日。

近期,一些不法经营者使用电子计价秤实施计量作弊行为,严重违背诚信经营理念,损害消费者合法权益,破坏市场公平竞争环境。为坚决遏制“缺斤短两”计量违法行为,守护好人民群众身边的公平,现就规范电子计价秤生产、销售、维修、使用、管理等有关事项公告如下:

3.信函寄至:北京市海淀区马甸东路9号,市场监管总局执法稽查局(邮编:100088),并请在信封上注明“《关于严禁实施电子计价秤计量作弊的公告》意见”字样。

各级市场监管部门要加强电子计价秤生产、销售、维修、使用全链条监督检查,发现违反本公告规定的,依法依规严肃查处;涉嫌犯罪的,移送公安机关。欢迎广大消费者和社会各界积极监督,发现上述禁止行为,可通过12315热线或者全国12315平台举报。

八、严禁集贸市场主办者不履行计量管理责任,包括不制定计量管理制度、不设置公平秤、不对使用的属于强制检定的电子计价秤登记造册等。

为坚决遏制“缺斤短两”计量违法行为,保护消费者合法权益,维护市场公平竞争秩序,根据《计量法》《计量法实施细则》《消费者权益保护法》《计量器具新产品管理办法》《集贸市场计量监督管理办法》等法律法规,市场监管总局起草了《关于严禁实施电子计价秤计量作弊的公告(征求意见稿)》,现向社会公开征求意见,意见反馈截止日期为2024年7月19日。公众可通过以下途径和方式提出意见:

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